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进行性肌营养不良,是由于遗传性因素所导致的原发性骨骼肌的疾病,主要的临床表现为缓慢,进行性加重的肌肉萎,以及肌肉无力,逐渐导致不同程度的运动障碍。临床症状最常见的是表现为肌肉萎缩、肌肉无力,随着病情的进展运动障碍。
刚开始发病,可能仅仅表现为比如大腿的肌肉发现逐渐的变细,然后随着病情的进展,其他部位的肌肉也会逐渐萎缩、变细,肌容量变小,然后随着肌肉的萎缩的程度的加重,肌无力的程度也是逐渐加重的。随着肌萎缩、肌无力的加重,就会慢慢的导致患者行走的无力,从蹲位转换为站位的时候,表现为需要扶墙,甚至逐渐的不能独立站起。一旦发现类似的临床表现,应该尽早的到神经内科全面的诊治,进行必要的肌电图检查、电生理检查等等,以便尽早的进行合理的治疗。
肌营养不良之所以让人谈虎色变,一个重要的原因是影响寿命、导致全身肌肉无力萎缩、瘫痪卧床等。该病发病率很低,症状严重程度不同,良性肌营养不良有着正常的寿命。
为什么霍金21岁就患上这一类疾病呢?这是因为肌营养不良分为多种类型,肌营养不良中医属于“痿证”,其中DMD型肌营养不良发病年龄较早,病情进展速度快,症状相对表现早属于最严重类型。又称作杜氏肌营养不良、假肥大型肌营养不良。这一类型疾病中霍金生存到76岁,可以说是一个奇迹。
另外, 像这一类疾病寿命受益于规范的治疗和精心的护理,当突然确诊为肌营养不良后,患者及家属不要自己吓自己,主要积极医治,遵医嘱用药,医生的目的就是改善患者病症、减少患者痛苦、延长寿命、提高生活质量,让患者及家属安心、舒服、充满信心。
进行性肌营养不良症的预期平均寿命大约在25岁左右。进行性肌营养不良症是一种遗传变性疾病,患者可出现进行性加重的肌肉萎缩和肌肉无力,最终导致卧床不起,常常死于肺炎和心衰等并发症。
DMD患者20多岁死于呼吸衰竭或心力衰竭;LGMD2C、2D、2E、2F患者也预后不良。FSHD、BMD、眼型、眼咽型和远端型肌营养不良症患者的预后较好,部分患者寿命可接近正常生命年限。
《复元奇方饮》温馨提示:如若确诊为肌营养不良症需要尽早治疗,患者及家属不要自己吓自己,主要积极医治,遵医嘱用药,医生的目的就是改善患者病症、减少患者痛苦、延长寿命、提高生活质量,让患者及家属安心、舒服、充满信心。建议在医师指导下开展运动,循序渐进,长期坚持。
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