漏斗胸是一种先天性疾病有家族史男性较女性多见有报道男女之比为41漏斗胸属渐进式病变在出生时可能就已存在但往往在几个月甚至几年后才愈来愈明显而被家长发现漏斗胸的外型特征为前胸凹陷肩膀前伸略带驼背以及上腹突出
一常见病因
有人认为漏斗胸是由于肋骨生长不协调下部较上部小挤压胸骨向后而成也有人认为是因膈肌纤维前面附着于胸骨体下端和剑突在膈中心腱过短时将胸骨和剑突向后牵拉所致
二临床表现
婴儿期漏斗胸压迫症状较轻者常未被注意有些虽有吸气性喘鸣和胸骨吸入性凹陷但常未检查出呼吸道阻塞的原因患儿常体形瘦弱不好动易发生上呼吸道感染活动能力受到限制用力呼气量和最大通气量明显减少活动时出现心慌气短和呼吸困难体征除胸廓畸形外常有轻度驼背腹部凸出等特殊体型
胸骨体(特别是剑突根部)及其相应的两侧第3~6肋软骨向内凹陷致使前胸壁状似漏斗心脏受压移位肺也因胸廓畸形而运动受限影响患儿的心肺功能患儿活动后心悸气促常发生上呼吸道和肺部感染甚至发生心力衰竭症状在3岁以后渐趋明显凹胸凸肚消瘦发育差
漏斗胸是胸骨肋软骨及一部分肋骨向脊柱凹陷形成漏斗状的一种畸形绝大多数漏斗胸的胸骨从第二或第三肋软骨水平开始向后到剑突稍上一点处为最低点再返向前形成一船样畸形两侧或外侧向内凹陷变形形成漏斗胸的两侧壁漏斗胸的肋骨走行斜度较正常人大肋骨由后上方急骤向前下方凹陷使前后接近严重时胸骨最深凹陷处可以抵达脊柱
年龄小的漏斗胸患者畸形往往是对称性的随着年龄的增长漏斗胸畸形逐渐变得不对称胸骨往往向右侧旋转右侧肋软骨的凹陷往往较左侧深右侧乳腺发育较左侧差后胸部多为平背或圆背脊柱侧弯随年龄逐渐加重年龄小时不易出现脊柱侧弯青春期以后患者的脊柱侧弯较明显
漏斗胸畸形压迫心肺心脏多数向左侧胸腔移位儿童往往表现为一种独特的虚弱姿势颈向前伸圆形削肩罐状腹胸骨体剑突交界处凹陷最深有家族倾向或伴有先天性心脏病
并发症
漏斗胸引起的胸廓畸形较严重胸腔内的脏器心肺受到不同程度的压迫甚至引起心脏移位肺通气功能也受到影响如进一步发展还容易发生呼吸道感染等严重病症有时会合并肺发育不全马方综合征哮喘等疾病
三检查方法
1X线检查
可以见到肋骨的后部平直前部向前下方急倾斜下降心影多向左侧胸腔移位
2胸部CT检查
更能清楚地显示胸廓畸形的严重程度及心脏受压移位的程度
3心电图
可以表现为V1的P波倒置或双向也可以有右束支传导阻滞心导管检查可以描记至舒张期斜坡和平台与缩窄性心包炎所见相同心血管造影显示右心受压畸形和右室流出道受阻
四诊断
漏斗胸的诊断包括4个方面的内容即确诊明确程度判断有无胸腔脏器压迫及合并畸形漏斗胸根据胸廓的视诊可立即诊断多自第3肋骨至第7肋骨向内凹陷变形在胸骨剑突上方凹陷最深剑突的前端向前方翘起肋骨的前部由后上方急骤向下方斜走胸廓上下变长前后径距离缩短严重者胸骨下段最深凹陷处可与脊柱相接触甚至抵达脊柱的一侧产生心肺压迫症状
根据漏斗胸胸骨凹陷的位置可分为左右对称凹陷和不对称凹陷两种类型不对称凹陷以右侧凹陷较深多见胸骨体腹面转向右侧严重时可旋转90°
五治疗方法
1手术指征
(1)CT检查示Haller指数(凹陷最低点的胸廓横径/凹陷最低点到椎体前的距离)大于3.25
(2)肺功能提示限制性或阻塞性气道病变
(3)心电图超声心动检查发现不完全右束支传导阻滞二尖瓣脱垂等异常
(4)畸形进展且合并明显症状
(5)外观的畸形使患儿不能忍受
2传统手术
Ravitch手术和和改良Ravitch手术基本原则是切除畸形的肋软骨楔形切胸骨并用各种方法重新固定使胸骨上抬所不同的是改良Ravitch手术切除肋骨数目有所减少
3微创手术
在胸腔镜导引下手术植入量身塑造的金属板将胸骨凹陷往外推出来做矫正手术所有向内凹陷变形的肋软骨也用金属板向外推出但是没有任何肋骨被切除也没有胸大肌被切开最近几年开展的微创手术为Nuss方法该手术创伤轻术后恢复快术后下床活动早手术后并发症少畸形矫正效果满意率高复发率低对成年人也获得了良好的效果漏斗胸术后的康复是值得关注的问题患者应积极坚持术后的康复训练尤其对成年人这点十分重要
六预防措施
本病无有效预防措施对于胸廓畸形不严重的患儿主要应采取预防措施以防止其继续发展
生活保健
1指导患儿进食高蛋白高热量高维生素饮食如肉蛋奶类新鲜水果和蔬菜
2必要时静脉输液补充能量维生素应用抗生素和止血药物
3饮食中多补充含钙高的食物如虾皮海带芝麻酱等补钙的同时注意适量的运动及维生素D的补充
4患儿术后当日禁食水无腹胀恶心呕吐症状者术后第2天可进食一般先进食流质半流质饮食并逐渐过渡到正常饮食
5因术后卧床时间较长应注意进食富含纤维的蔬菜香蕉等防止便秘
6术后1年内避免剧烈的体育运动
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