巩膜炎是以眼红和视力下降为始发症状、以重度眼痛为主要特点的巩膜感染性疾病。又称深层巩膜炎。较表层巩膜炎少见。发病急，常伴发角膜及葡萄膜炎，预后不佳。依据发病部位可以分为前部巩膜炎及后部巩膜炎。女性多见，双眼可先后或同时发生。
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巩膜炎（scleritis）或称深层巩膜炎较表层巩膜炎少见但发病急且常伴发角膜及葡萄膜炎故较表层巩膜炎更为严重预后不佳一般表层巩膜炎极少侵犯巩膜组织巩膜炎则侵犯巩膜本身巩膜炎多好发于血管穿过巩膜的前部巩膜而伴于赤道后部的巩膜炎因不能直接见到及血管少发病亦少容易被忽略巩膜炎依部位可分为前巩膜炎及后巩膜炎前巩膜炎是巩膜炎中常见的多发于青年或成年人女性多于男性双眼可先后或同时发病
巩膜炎主为内源性抗原抗体免疫复合物所引起且多伴有全身胶原病故属于胶原病范畴与自身免疫有关Benson（1988）将免疫原性归结为炎症直接侵犯胶原本身或巩膜基质（氨基葡聚糖）原发性坏死性前巩膜炎病人对巩膜特异性抗原的耐受性可能有改变并对巩膜可溶性抗原呈迟发型超敏反应在类风湿关节炎中发现免疫复合物就是对这种理论的支持但多数巩膜炎却难查到原因
（1）弥漫性前巩膜炎（diffuse anterior scleritis）本病是巩膜炎中最良性的很少合并严重的全身性疾病
临床症状为突发弥漫性充血及巩膜上组织肿胀而无法查清巩膜的情况对严重病例结膜可高度水肿因而需滴1∶1000肾上腺素于结膜囊以便确认有无深层血管充血及结节弥漫性比结节性更容易扩散病变范围可限于一个象限或占据全眼球前部且多伴发巩膜表层炎
（2）结节性前巩膜炎（nodular anterior scleritis）临床症状为自觉眼痛颇为剧烈且放射到眼眶周围占半数病人有眼球压痛炎性结节呈深红色完全不能活动但与其上面之上巩膜组织分界清楚表面的血管为结节所顶起结节可为单发或多发浸润性结节可以围绕角膜而蔓延相接形成环形巩膜炎此时全眼球则呈暗紫色间有灰白色结节吸收后留下绀色薄瘢病程较短者数周或数月长者可达数年浸润渐被吸收而不破溃巩膜变薄呈暗紫色或磁白色由于不敌眼内高压而形成部分巩膜膨隆或葡萄肿者上巩膜深层血管丛充血呈紫红色血管不能移动表层与深层巩膜外血管网扭曲失常在深层血管之间有较大的吻合支因而显示血管呈串珠样扩张与充盈如出现羞明流泪症状应考虑有合并角膜炎及葡萄膜炎其结果常严重损害视力
（3）坏死性前巩膜炎（necrotizing anterior scleritis）本病亦称炎症性坏死性巩膜炎此型临床上虽比较少见但却最具破坏性也是全身严重胶原病的先兆病程迁延缓慢约半数患者有并发症及视力下降
临床症状为病变早期表现为限局性炎症浸润病变区急剧充血血管迂曲及阻塞典型表现为局限性片状无血管区在此无血管区下面或附近巩膜水肿巩膜浅层血管向前移位（用无赤光线易发现此体征）病变的发展可限于小范围内亦可发展成大面积坏死或从原始病变处周围向眼球两侧发展最后损及整个眼球前部病变愈后该处巩膜仍继续变薄可透见葡萄膜色素呈蓝紫色除非眼压持续高达4.0kpa（30mmHg）一般不形成葡萄肿如坏死区域小新生的胶原纤维可将其修补如其上方的结膜有破坏则会产生凹陷性瘢痕眼球压痛约占半数
叶丽南等（1980）报告2例结节性坏死性巩膜炎巩膜均有进行性坏死性黄色结节有明显的炎症和剧痛病变区巩膜菲薄呈蓝紫色病理切片明显诊断2例在一般疗法无效后均进行了病灶切除及板层角膜移植术结果一例好转一例复发李应湛（1980）报道免疫抑制剂治疗结节性坏死性巩膜炎1例此例双眼发病右眼为溃疡期左眼为结节期右眼局限性凹陷性溃疡灶及左眼隆起性黄色结节均距角膜缘4mm病灶周围巩膜紫红色充血局部拒按本例经免疫抑制剂治疗病情缓解
（4）穿通性巩膜软化（scleromalacia perforans）亦称非炎症性坏死性巩膜炎是一种较为少见的特殊类型巩膜炎病情隐蔽几乎毫无症状约半数患者与类风湿关节炎或强直性多关节炎有关眼病可先于关节炎病患者多为年逾50岁的女性病变一眼为双侧性但其表现程度不一病程发展缓慢但也有表现急剧于数周内导致失明者
本病很少伴有炎症或疼痛反应病变的特点为发生在角膜缘与赤道部之间的巩膜上有黄或灰色斑在最严重者局部巩膜逐渐呈腐肉样而陷入坏死性改变坏死组织一经脱落巩膜可完全消失在残留的巩膜组织中的血管明显减少从外表看呈白色搪瓷样约半数患者有一处以上的坏死病灶由于坏死而造成的巩膜缺损可被一层可能来源于结膜的很薄结缔组织所覆盖除非眼压增高一般不见葡萄肿无一例有眼部压痛角膜一部不受影响
缺损区没有组织再生修补最终导致穿孔葡萄膜脱出
报告1例穿孔性巩膜软化症病人有关节炎病史5～6年左中指近端指关节软组织梭形肿大局部无红肿触痛X线片未见骨质稀疏及关节腔狭窄等左眼发红继发角膜混浊内侧巩膜溃烂呈紫蓝色刺激症状不显6个月后在内直肌止端上方距角膜5mm处巩膜有4×5mm之圆形溃疡透过结膜可见蓝色巩膜及紫黑色脉络膜组织角膜自12至5点处边缘溃烂眼底正常经皮质类固醇及板层角膜移植修补病情得到控制
后巩膜炎（Posterior scleritis）系指发生于赤道后部及视神经周围巩膜的炎症其严重程度足以导致眼球后部组织的破坏由于此病表现的多样性及在诊断时很少考虑到它本病在未合并前巩膜炎外眼又无明显体征所以本病是眼部最易漏诊的可治疾病之一但是检查不少被摘出的眼球时发现患过原发性后巩膜炎或前巩膜炎向后扩展的眼球并不少见表明后巩膜炎在临床上的隐蔽性本病也是女性多见于男性并常见于中年人
（1）临床症状后巩膜炎最常见的症状有程度不同的疼痛视力减退眼红但也有一些人没有明显症状或仅有这些症状中的一种重症病例有眼睑水肿球结膜水肿眼球突出或复视或两者皆有症状与眼眶蜂窝织炎难以区别其鉴别点在于本病的水肿程度较蜂窝织炎为明显而蜂窝织炎的眼球突出则又较后巩膜炎为显著疼痛轻重不等有的甚轻有的极度痛苦常与前部巩膜炎受累的严重程度成正比病人可能主诉眼球本身痛或疼痛涉及眉部颞部或颧颞部
视力减退是常见的症状其原因是伴有视神经视网膜病变有些人主诉由于近视减轻或远视增加而引起视力疲劳这是后巩膜弥漫性增厚导致眼轴缩短更换镜片可使症状缓解
临床和病理方面均可见后巩膜炎病人都有前部巩膜受累表现有穹窿部浅层巩膜血管扩张斑片状前巩膜炎结节性前巩膜炎也可没有眼部充血但有疼痛和眼充血的病史或可能已局部用过皮质类固醇治疗
眼球突出上睑下垂和眼睑水肿可见于重症巩膜周围炎这种炎症常扩散到眼外肌或眼眶因眼外肌炎症可有眼球转动痛或复视这些症状合并在一起就被称为巩膜周围炎巩膜球筋膜炎和急性前部炎性假瘤
此外还有一种病变更为表浅表现为明显的眼球筋膜炎而巩膜则无明显炎症James称之为胶冻性眼球筋膜炎球结膜呈半胶冻状橙红色水肿如鱼肉状触之稍硬压迫时有轻度凹陷病变可延伸到角膜缘而眼内仍然正常但亦有严重者病变可侵及巩膜而成为胶冻状巩膜炎
（2）眼底病变
①界限清楚的眼底肿块局限性巩膜肿胀区可引起脉络膜隆起通常围以同心的脉络膜皱褶或视网膜条纹这类炎症结节常伴有眶周围疼痛但也可以患病而无明显症状在常规检查中才发现
②脉络膜皱襞视网膜条纹和视盘水肿这是巩膜炎的主要眼底表现病人常伴有轻度疼痛或穹窿部眼球表层血管充血邻近视盘之巩膜炎症偶可致视盘水肿
③环形脉络膜脱离有些病例邻近巩膜炎病灶处可见略呈球形的脉络膜脱离但环形睫状体脉络膜脱离更常见
④渗出性黄斑脱离青年女性后巩膜炎可致后极血-视网膜脱离这种脱离只限于后极部眼底荧光血管造影可见多处针尖大小的渗漏区超声扫描显示眼后极部各层变厚和眼球筋膜水肿
基于上述Benson（1982）指出对原因不明的闭角型青光眼脉络膜皱褶视盘水肿界限清楚的眼底肿块脉络膜脱离和滪性视网膜脱离等均应想到此病的可能