脊髓小脑性共济失调是遗传性共济失调的主要类型。其共同特征是中年发病，常染色体显性遗传和共济失调。
共济失调是指小脑本体感觉以及前庭功能障碍导致出现的运动的笨拙不协调躯干四肢以及咽喉肌都可以收到累及身体的平衡姿势步态以及语言发生障碍行走不稳易跌倒此后可逐渐出现双上肢共济失调
1.步态和姿势异常行走不稳步态蹒跚步基增宽易跌倒头晕醉酒感尤其在黑暗中
2.双上肢持物不稳写字系扣用筷子等精细运动障碍
3.言语含糊不清语速减慢
4.视物成双
5.饮水呛咳吞咽障碍
6.肢体无力下肢尤著
1感觉性共济失调共济失调在睁眼时减轻闭目时加剧伴有位置觉震动觉减低或消失因深感觉障碍下肢重而多见故站立不稳和步态不稳为主要表现患者夜间行路困难洗脸时躯体容易向脸盆方向倾倒（洗脸盆征阳性）行走时双目注视地面举足过高步距宽大踏地过重状如跨阈故称跨阈步态
2小脑性共济失调小脑及其传入传出纤维病变都可引起共济失调特点是既有躯干的平衡障碍而致站立不稳也有肢体的共济失调而辨距不良轮替运动障碍协调不能运动起始及终止延迟或连续性障碍小脑性共济失调不受睁眼闭目或照明度影响不伴感觉障碍有眼球震颤构音障碍讷吃和特殊小脑步态即行走时两足分开步距大小不一步态蹒跚不稳易倾倒
3前庭性共济失调因前庭系统损害引起以平衡障碍为主特征为静止与运动时均出现平衡障碍与小脑性共济失调有相同点如站立时两足基底宽身体不稳向侧方或后方倾倒步行时偏斜等但一般都有明显眩晕眼震和前庭功能试验异常等可资鉴别4遗传性共济失调大多有家族史常染色体隐性或显性遗传偶为伴性遗传以共济失调辨距不良为主要表现