临床表现
系统性硬化是一种慢性多系统疾病。 初发症状往往是非特异性的,包括雷诺现象、力、肌肉骨骼痛,这些症状持续几周或
几个月后才出现其他指征。具有特异性的硬皮病早期临床表现是皮肤肿胀增厚,开始于手指和手。随后出现多种多样的表现,主
要在皮肤、肺、心脏、消化道或肾脏。无雷诺现象的病人中,肾脏受累的危险性增加。
根据皮肤受侵犯的程度,硬皮病可以分为几种亚型①局限性硬皮病的患者仅远端肢体皮肤增厚,躯干不受侵犯。CREST综
合征包括:钙质沉积、雷诺现象、食管功能障碍、指端硬化和毛细血管扩 张,归属于局限性硬皮病范畴。②弥漫性硬皮病患者表现
为肢体远端及近端和/或躯干皮肤增厚。
1.雷诺现象
患者在受凉或紧张时突然手足发冷、指(趾)端颜色苍白,继而变紫。外界刺激结束后10~ 15分钟,血管痉挛恢复,指
(趾)端颜色变为正常，呈红色 或斑点样杂色,此种改变称发作性血管痉挛(雷诺现象)。鼻尖尖、口唇和耳垂等肢端部位
也可出现寒冷诱发的苍白。
2.皮肤
在疾病的早期(水肿期) ,皮肤显示轻度红肿,部分病人有红斑、瘙痒和水肿，早期手指水肿期可持续很久,皮肤的改变停止
在上肢远端,也可以姜延至前臂、前胸、腹、背和颜面部。在弥漫性硬皮病,皮肤广泛硬化伴色素加深或减退,使皮肤像撒了盐
和胡椒粉- -样。
随着病情的进展,皮肤绷紧发亮,正常的皱纹和皮肤皱襞消失,面部皮肤菲薄,呆板无表情。口唇薄而紧缩,张口受限,全
身性黑色素同时出现,有些病例甚至更早。手指、脸、口唇、舌和前臂等部位可出现斑片状毛细血管扩张及皮下钙化,以手指尖
最为常见,从小斑点至大的团块,大小不等覆盖分布在膝、肘或其他最突出部位。CREST综合征的病人,其钙质沉着及毛细血管
扩张往往更为明显。
