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什么是儿童郎格汉斯组织细胞增生症 儿童郎格汉斯组织细胞增生症的治愈率

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什么是儿童郎格汉斯组织细胞增生症

儿童朗格汉斯组织细胞增生症医学上来说是一种血液疾病,而且发病几率非常低,临床是一种比较罕见的疾病。

儿童郎格汉斯组织细胞增生症的病因

郎格汉斯细胞增生病因尚不明确,虽然其遗传特征尚不清楚,但有一定的家族性,在同胞兄弟姐妹中的发病率比普通儿童高得多,也有认为本病具有肿瘤的性质。

儿童郎格汉斯组织细胞增生症的症状表现

1、皮疹

多见于一周岁以下的男婴,皮疹既可以与其他器官损害同时出现,也可以是唯一的表现,皮疹比较特殊主要分布于躯干,颈部等。

2、骨的病变

骨的病变几乎见于所有的朗格汉斯组织细胞增生症的患者,单发病变比较多见,多见于溶骨性的损害累及颅骨最为常见。

3、肺部病变

肺部可以单独的出现儿童期更为常见,主要表现为呼吸困难和缺氧,重症的可以出现气胸和皮下的气肿,呼吸衰竭。

4、肝脏病变

也可以是全身病变的表现之一,表现为肝功能损害,黄疸,低蛋白血症,腹水和凝血功能的异常,重症者可以出现肝脏的纤维化和肝功能衰竭。

5、中枢神经系统病变

主要是受累丘脑和垂体后叶区可以出现尿崩和生长的障碍,耳和乳突可以侵犯软组织和骨组织,类似于外耳道炎,主要的症状有外耳道易浓乳突炎,传导性的耳聋和慢性的中耳炎。

儿童朗格汉斯组织细胞增生症怎么治疗

1、药物治疗:选择抗生素和糖皮质激素:必要时给予适量的抗生素及糖皮质激素治疗,可以取得更好地疗效。

2、手术治疗:有牙龈损害时,应该切除病变的牙龈组织,以免使病情加重。

3、化疗:如病变侵犯血液系统、肝脾,可给予化疗,化疗治疗期较长。

儿童朗格汉斯组织细胞增生症的治愈率

儿童朗格罕这个疾病治愈率非常低,基本上可以说是治愈率为零,因为目前医学上对这个罕见疾病还没有完全治愈的办法,一般多采用化疗进行治疗,不但费用昂贵,副作用也大,还容易复发,如果是单一病灶,可以通过做手术治疗,术后再简单化疗,复发率一般也不会很高。

2023-08-23
儿童
儿童
中国政府于1992年批准了《儿童权利公约》,并与各人民团体、国际组织、新闻媒体以及个人共同努力,把本公约规定的义务从单纯意向角度上的宣言转变成为改善所有中国儿童的生活的具体行动方案。《儿童权利公约》于1992年4月1日开始在中国正式生效。国际《儿童权利公约》界定的儿童是指18岁以下的任何人,《儿童权利公约》由联合国1989年11月20日大会通过。是有史以来最为广泛认可的国际公约。
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