运动神经元病是一组选择性损害脊髓前角脑干运动神经元和锥体束的慢性进行性变性疾病临床表现为不同组合的肌无力肌萎缩延髓麻痹及锥体束 征 ,运动神经元病一般为中年以后缓慢起病
临床分为以下几型:
1肌萎缩侧索硬化症: 从手无力肌萎缩 ,向前臂上臂和肩胛带发展 ,肌颤明显 ,下肢肌张力增高 ,腱反射亢进后期可出现 呼吸困难 ,呼吸麻痹
2进行性脊肌萎缩症:
①成年型 远端型 多从上肢远端开始 ,单手或双手肌无力 ,肌萎缩 ,累及前上臂肩带肌群 ,肌束颤动 ,肌张力减低 ,腱反射减退或消失 ,最后引起脊髓型呼吸麻痹
② 少年型 近端型 多见青少年或儿童发病 ,以骨盆带与 下肢近端肌无力与肌萎缩明显 ,行走时步态摇摆不 稳 ,站立时腹前凸 ,肩胛带与上肢近端肌无力 ,肌萎缩 ,肌束颤动 ,仰卧时不易爬起
3进行性延髓麻痹: 为脑干运动神经核延髓运动神经核变性患者声音 嘶哑,吞咽呛咳 ,流涎咳痰不利 ,舌肌萎缩
4原发型侧索硬化: 病变仅限于大脑皮质 Bet2细胞和锥体束 ,不累及下运动种经元双下肢或四肢无力 ,剪刀样步态 ,受累肢体肌张力增高
