珠蛋白生成障碍性贫血原名地中海贫血又称海洋性贫血，是一组遗传性溶血性贫血疾病。由于遗传的基因缺陷致使血红蛋白中一种或一种以上珠蛋白链合成缺如或不足所导致的贫血或病理状态。
心若相知，无言也默契
之所以叫做地中海贫血是由于其常常在地中海地区居民当中发生地中海贫血是一种由于珠蛋白的基因异常包括缺失突变等导致珠蛋白合成不够进而影响了血红蛋白使身体的整体血红蛋白数量含量下降导致贫血状态引起的全身的其他的组织器官缺血缺氧的一种病理生理过程
2020年5月8日是第27个世界地贫日地中海贫血在中国尤其在南方几个省市的发生率较高有些省份甚至基因携带率由25%尤其在湖南广西深圳海南等地因此地中海贫血是非常值得关注的一个遗传性贫血性疾病那么地中海贫血严重吗会产生哪些危害呢
地中海贫血的临床表现和一般的贫血有类似之处也就是贫血之后造成的身体器官组织的缺血和缺氧导致心慌气短消化功能不好的症状但是对于地中海贫血这种遗传性疾病而言它也有它的特殊表现
地中海贫血患者的骨髓造血非常旺盛但是这些血在原位就融掉了不能正常成熟因此这些从生下来就患有重型的地中海贫血的孩子三到六月以后就表现出来一些症状严重时甚至会引起骨骼的发育异常
因为地中海贫血患者需要输血对于重型地中海贫血患者而言基本上3周到4周就要输血一次所以就会造成很多的铁输到体内引起铁过载
当体内的铁过多时铁就会沉积到脏器当中造成心脏肝脏脾脏以及其他内分泌腺体等器官的铁沉着就会引起重要器官的功能不足影响小孩的生长发育影响重要器官的功能严重者甚至会有生命危险
总之严重的地中海贫血患者如果不做特殊治疗寿命通常不超过十岁那么地中海贫血可以采取哪些治疗方法呢
地中海贫血是基因异常所导致的基本上不能通过药物治愈目前对于地中海贫血的治愈性的方法成熟的就是造血干细胞的移植骨髓移植或称为联合外周血干细胞移植是能够挽救绝大部分重型地中海贫血患者的性命的治疗方法这是一种治愈性的手段造血干细胞移植包括骨髓干细胞移植外周血干细胞移植脐带血干细胞移植这些移植方法在我国的成功率高达95%以上