耳硬化症是一种原因不明的疾病，病理上是由于骨迷路原发性局限性骨质吸收，而代以血管丰富的海绵状骨质增生，故称“硬化”。当侵犯卵圆窗时，可引起镫骨固定，失去传音功能，使听力进行性减退。
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耳硬化症是一种原因不明的疾病病理上是由于骨迷路原发性局限性骨质吸收而代以血管丰富的海绵状骨质增生故称硬化当侵犯卵园窗时可引起镫骨固定失去传音功能使听力进行性减退耳硬化症的发病率与人种有很大关系白种人发病率高黑人发病率最低黄种人介于两者之间发病年龄以中青年较多北京哪家医院治疗耳硬化症最好
病因尚无定论与遗传种族代谢紊乱及内分泌障碍等因素有关近年许多学者认为耳硬化是常染色体显性遗传疾病临床流行病学调查提示此病的发生与否并非取决于单纯显性遗传和低表达基因而主要同一个少见的具有多个基因成分的显性大基因有关基因表达受年龄性别激素等因素的影响有所不同目前已知1个耳硬化症基因定位在常染色体15q25-q26区段用多点连锁分析连锁值为3.4进一步连锁分析将其具体定位于远中心粒点FES和近中心粒点D15S657之间即15号染色体长臂的一个14.5cmcentimorgan片段可能包含耳硬化基因
病理组织学改变可累及骨迷路骨壁的骨外膜层内生软骨层和骨内膜层病理过程主要有三个特征①骨质局灶性吸收与破坏骨迷路微血管扩张血管增多破骨细胞活跃骨质发生反复局灶性破坏与吸收②海绵样骨组织形成骨髓间隙扩大骨质减少形成海绵状新骨③骨质沉着与骨质硬化血管间隙减少骨质沉着原纤维呈编织状结构形成骨质致密硬化的新骨耳硬化症的病理过程并非依一定顺序发展上述3个主要特征可在一个病灶内同时或反复交替出现耳硬化症可以治愈吗
1.耳聋双耳或单耳渐进性听力下降是本病的主要症状
2.耳鸣约20%-80%的病人伴有耳鸣耳鸣多为低频性持续性或间歇性后期可出现高频性耳鸣
3.韦氏误听现象患者在一般环境中分辨语音困难在嘈杂环境中听辨能力反而提高这种现象称为韦氏误听
4.眩晕少数病人在头部活动时出现短暂的轻度眩晕
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耳硬化症的治疗原则
1.本病致病原因不明治疗目的只是恢复听力不能根治
2.手术治疗是提高听力最有效的措施镫骨撼动术近期疗效较好但硬化源不能控制远期疗效差目前已很少使用内耳开窗术也能提高听力但远期效果差有可能出现感音性聋目前普遍采用的是镫骨部分或全部切除然后安装人工镫骨手术在显微镜下进行需要一定的设备条件和技术水平
3.不能手术者可配助听器
本病以手术治疗为主药物治疗仅为手术后防治感染
可分为手术疗法药物防治和选配助听器应视病人具体情况酌定
1.手术疗法
1镫骨手术对固定的镫骨进行直接处理以求改善患者听力防止病情继续发展适用于气导听力损失30dB以上气骨导差距15dB以上的13～80岁的耳硬化症病人.手术方式包括镫骨撼动术镫骨提高术镫骨全切除术镫骨部分切除术CO2激光镫骨部分切除术人工镫骨术替代镫骨的膺复物常用聚四氟乙烯特氟隆活塞硅胶自体残留镫骨同种听骨等覆盖前庭窗常用颞肌筋膜骨膜软骨膜脂肪自体静脉和结缔组织等
2内耳开窗术因一般开窗于外半规管故也称外半规管开窗术即在外半规管开一小窗口使声波经此窗传人内耳适用于镫骨手术有困难的患者如面神经畸形镫骨动脉残留前庭窗硬化灶过于广泛等
2.药物防治 尚无对耳硬化症病灶有肯定治疗与预防作用的药物但国内外都在进行这方面的探索目前处于试用观察阶段的药物有氟化钠疗法氟化钠肠衣片20mg.每日2次;同时口服葡萄糖酸钙0.5维生素D40万单位每日3次硫酸软骨素疗法硫酸软骨素片600mg每日2次等据报道对耳硬化症有一定防治作用
3.选配助听器 不适于或不愿接受手术药物治疗者可根据病人听力损失情况酌情选配适宜的助听器