先天性高肩胛症系指肩胛骨高于与胸廓相对应的正常部位先天性高肩胛症通常伴有发育性不良和形状异常同时可能出现颈肋肋骨发育不全和颈椎畸形是一种较少见的一种先天性畸形
先天性高肩胛症原因尚不明确有多种学说有可能和肩胛骨下降不全 肩胛骨的形状和体积异常遗传因素等多种因素有关
主要表现为两侧肩部不对称患侧肩胛骨明显向上向前移位及患侧上臂外展高举活动受限出生时即可看到随着年龄的增长而进展肌力检查表明肌力减弱患儿头部多向患侧倾斜颈部表现为较饱满颈短肩颈线减少弧度平坦当畸形较轻时只是肩胛骨轻度升高肩胛骨比正常略小和轻度运动首限畸形严重者肩胛骨不仅小而且其位置高甚至可达枕骨
若两侧均有高肩胛则颈部短而粗两侧肩部外展受限颈部前突增加X线检查可见肩胛骨高于正常位置斜位片上有时可以看到肩胛椎体骨有时可见有其他畸形如肋骨缺如脊柱侧凸和后凸斜颈等
先天性高肩胛症依据临床表现体征及x线表现容易诊断有时双侧先天性高肩胛症需与先天性短颈畸形相鉴别
临床上根据畸形的严重程度分为四期畸形的分期对治疗有一定的参考意义
1轻微畸形畸形不明显两肩在同一水平穿衣后外观近于正常此型无手术适应症
2轻度畸形 畸形较轻两肩接近同一水平但穿衣后可以看出畸形颈蹼处可见隆起肿块可单纯肩胛骨棘上部分
3中等度畸形患肩关节可高于对侧2~5cm畸形则很容易看出此型手术应行肩胛骨下移术
4严重畸形患肩很高肩胛骨内上角几乎与枕骨相抵有时常合并有短颈畸形此型手术效果差宜慎重手术
新生儿不需治疗婴儿和年龄较小的儿童可采取保守的治疗方法可做被动牵引和主动锻炼以保持肩关节的最大活动度增加肌肉力量3岁以上的儿童可采取手术治疗将肩胛骨移至接近正常的位置3岁以上的患儿越早接受手术则治疗效果越好
具体手术年龄目前也有争议有学者认为就目前的麻醉水平和手术技巧而言手术年龄可以提前有学者甚至认为即使严重的先天性高肩胛症畸形应在6-9月进行对年龄较大的儿童试图将肩胛骨下移到正常的位置将会损伤臂丛神经因为畸形不仅是肩胛骨的升高还合并该区域的软组织的不良和挛缩所以手术结果有时会令人失望
手术方法较多均有一定的改善现常用改良的肩胛骨下移术即将斜方肌和菱形肌在脊椎棘突附着处的起点切断剥离将肩胛骨向下移肩胛骨椎体或纤维带也应同时切除然后将斜方肌和菱形肌的起点固定在原起点之下的棘突上将肩胛骨固定在正常的位置
结束语
先天性高肩胛症的治疗关键是早期诊断和治疗正确的手术选择和良好的康复训练至关重要我相信患儿家长医生的共同努力必将极大提高患儿的疗效