脊髓小脑性共济失调是遗传性共济失调的主要类型。其共同特征是中年发病，常染色体显性遗传和共济失调。
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患者女性 20岁 未婚 父亲 奶奶 姑姑有共济失调史其余既往史无殊 自幼走路不稳 后发展到不能行走 不能站立 4年前无明显诱因下出现双下肢不自主运动 四肢近段不随意运动动作增多 自己不能控制行走时有较明显的臂腿异常运动摇晃不定 写字握笔不稳字歪斜难以辨认伴饮水呛咳近3年来病情成进行性发展 休息时头颈部 四肢及躯干部有不自主扭动睡眠时缓解伴右下肢麻木感 无头痛头晕等智能无异常查体 生命体征稳定神志清精神可 计算力定向力 理解力正常 发音费力头颈 四肢躯干部不自主扭动指鼻动作无法完成双侧额问鼻唇沟对称瞳孔4.5等大等园舌中四肢肌力5级 肌张力正常 四肢减反射正常右下肢痛觉减退
诊断
诊断主要依据临床表现 自幼走路不稳 后发展到不能行走 不能站立 4年前无明显诱因下出现双下肢不自主运动 四肢近段不随意运动动作增多 自己不能控制行走时有较明显的臂腿异常运动摇晃不定 写字握笔不稳字歪斜难以辨认伴饮水呛咳近3年来病情成进行性发展 休息时头颈部 四肢及躯干部有不自主扭动睡眠时缓解伴右下肢麻木感 无头痛头晕等智能无异常查体 生命体征稳定神志清精神可 计算力即成年后发生的进行性小脑共济失调可伴有上述各种症状和体征阳性家族史未婚 父亲 奶奶 姑姑有共济失调史影像学检查头颅MRI检查可见小脑脑桥萎缩
健脑止萎汤治疗方向以及思路
小脑萎缩走路不稳是以肢体筋脉弛缓软弱无力不得随意运动日久而致肌肉萎缩或肢体瘫痪为特征的疾病导致痿病的原因非常复杂感受外邪情志内伤饮食不节劳倦久病等均可致病基本病机是肺胃肝肾等脏腑精气受损肢体筋脉失养如肺热津伤津液不布湿热浸淫气血不运脾胃亏虚精微不输肝肾亏损髓枯筋痿辨证主要分清虚实明确病位治疗虚者宜健脾益气滋补肝肾实者清热化湿祛痰活血要重视"治痿者独取阳明"调治脾胃临床区分肺热津伤湿热浸淫脾胃亏虚肝肾亏损证辨治
辨证肾精亏虚肝血不足气虚痰湿
治法补肾填精益气活血
3月25日复诊病情无改善易哭双手肘一下麻木受凉时加重仍双下肢乏力便溏舌脉同前增大血肉有情之品加强补肾填精之效
5月6日复诊行走较前稳定双上肢已不麻木急躁易哭好装无痰查体仍共济失调舌质淡暗裂纹舌苔白润脉短守方继续治疗
5月27日随访行走较前稳定步基宽改善双上肢已不麻木双手系纽扣写字好转情绪稳定饮食睡眠正常守方继续服用
6月20日复诊行走较前稳定已不用扶手杖行走双下肢久站后感乏力食欲不佳便溏舌质淡暗舌苔薄白久服滋腻脾胃运化功能差拟健脾运胃调整处方
小脑萎缩是一种中枢神经系统变性病西医认为是进行性加重的疾病目前尚无有效治疗中医认为肾主骨生髓脑为髓之海脑萎缩责之于肾精亏虚因此病位虽在脑治疗却要滋补肝肾属上病下治的方法健脑止萎汤由金匮肾气与补中益气衍生而成的方剂由熟地黄巴戟天山茱萸石斛肉苁蓉附子五味子桂枝茯苓麦冬石菖蒲远志以及多种名贵中草药穿山甲西红花全蝎蜈蚣西洋参羚羊角鹿茸僵蚕等原为下元虚衰痰浊上泛之喑痱症所创有滋肾阴补肾阳开窍化风之功效我们在治疗此例患者时加以化裁地黄生骨髓长肌肉补五脏生血凉血巴戟天滋补肝肾强筋骨安五脏补中增志益气肉苁蓉补肾益精气山萸肉味酸入肝补肝体而不敛邪肉桂引火归元导百药入肾加龟板鹿角胶黄丝子为辅加强益肝肾的作用鸡血藤补血活血润筋牛膝引药下行芍药当归蒺藜补肝血助肝气调达此例患者的治疗效果提示我们中医中药在小脑性共济失调治疗中有很大的潜力
健脑止萎汤是结合自身几十年的治疗共济失调症的经验和以往大量治疗好的案例所处的经验方是根据患者实际情况一人一方针对性治疗效果不错