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筛查枫糖尿症是为了排除或是确诊枫糖尿症那么筛查枫糖尿症正常数值是多少呢
筛查枫糖尿症正常数值应该低于160mg枫糖尿症的临床表现和早期表现可根据发病时间和病情进展情况分为5型经典型中间型间隙型硫胺（维生素B1）有效型二氢硫辛酰胺酰基脱氢酶（E3）缺乏型
新生儿期发病者常为经典型也最为严重患儿α-酮酸脱氢酶复合体活力低于正常儿的2％患儿出生时大都正常出生后第4到7天逐渐呈现嗜睡喂养困难等症状同时伴有特殊枫糖气味若不及时治疗病情可迅速进展可出现去大脑样痉挛性瘫痪惊厥和昏迷等神经系统症状严重者甚至可导致死亡而核磁共振检查常可发现在新生儿期起病的患者头颅呈现特异性脑水肿表现如治疗不及时治疗效果欠佳者可以出现严重的脑萎缩并出现不同程度的智力落后发育落后癫痫等表现