血小板计数升高可能由细胞因子驱动（反应性）机制引起，或者有不依赖生长因子（自发性）的克隆性/肿瘤性巨核细胞过度生成引起血小板增多，如骨髓增殖性肿瘤或慢性粒细胞白血病等
你看到的洒脱，都是心碎之后的无可奈何。
血小板增多症大致分为两种一种是继发性血小板增多症（SecondaryThrombocytosisST）另一个则是原发性血小板增多症（EssentialThrombocytosisET）本篇内容主要讲述原发性的原发性血小板增多症是以巨核细胞增生为主的造血干细胞克隆性疾病特征为骨髓中巨核细胞异常增生血小板计数显著升高主要临床表现为出血和血栓形成倾向
原发性血小板增多症呢还属于一种骨髓增殖性肿瘤疾病骨髓增殖性肿瘤myeloprliferativeneoplasmsMPN是一组起源于造血干细胞骨髓一系或多系如粒细胞系统红细胞系统巨核细胞系统和肥大细胞过度增殖为特征的疾病WHO2008年修订的慢性髓性肿瘤中
1将"骨髓增殖性疾病MPD改为骨髓增殖性肿瘤MPN
2将JAK2基因突变作为PV（真性红细胞增多症）ET（原发性血小板增多症）和PMF（原发性骨髓纤维化）的一条诊断标准
3ET（原发性血小板增多症）诊断血小板计数降低为>=450x10^9/L
骨髓增殖性肿瘤MPN包括九种疾病
1慢性髓性白血病CMLBCR-ABL阳性
2真性红细胞增多症PV
3原发性血小板增多症ET
4原发性骨髓纤维化PMF也叫特发性骨髓纤维化IMF
5慢性中性粒细胞白血病CNL
6慢性嗜酸细胞性白血病没有另外分类CELNOS
7高嗜酸细胞综合症HS
8肥大细胞病MC
9骨髓增殖性肿瘤不能分型MPNU
现在常见的MPN所指为真性红细胞增多症PV原发性血小板增多症ET和原发性骨髓纤维化MF三种
原发性血小板增多症的病因尚未明确
继发性血小板增多症常见的病因包括感染急性失血脾切除术后恶性肿瘤贫血等
比如当机体受到病原体如细菌病毒等刺激而导致体内各种细胞因子的分泌增加比如白细胞介素等这些细胞因子可引起血小板升高再比如ITP（血小板减少性紫癜的患者）经过切脾治疗免疫性血小板减少后出现了血小板增多的案例这种也叫继发性血小板增多症因为脾切除术后脾脏具有吞噬定期清除或破坏血小板的功能以维持血小板的正常水平当患者切除脾脏后脾对血小板的吞噬破坏作用减弱或消失血小板随之增加在这里要跟大家说一下切脾需谨慎
中老年50~70岁人群容易发生原发性血小板增多症还有一些致病因素也会容易患病
1.骨髓造血功能异常患者
患有骨髓造血功能异常的人群更容易引起造血干细胞增殖发生异常导致骨髓中巨核细胞过度增殖而巨核细胞是血液中血小板的来源进而发生原发性血小板增多症
2.相关疾病病史
患有慢性感染性疾病如慢性肺炎炎症性肠病等自身免疫性疾病如红斑狼疮结缔组织病等贫血如缺铁性贫血溶血性贫血恶性肿瘤如肺癌食管癌卵巢癌等和脾切除术后疾病的患者容易发生继发性血小板增多症
1.血栓形成
原发性血小板增多症有出血表现时常常伴有血栓形成常表现为血栓出现部位皮肤及软组织水肿缺血血管搏动减弱等
2.疲惫乏力
这是相对非特异的症状
3.脾脏长大
原发性血小板增多症常伴有脾脏长大严重者可于左侧肋骨下缘摸到增大的脾脏
原发性血小板增多症经过有效治疗后大部分患者能够得到缓解或治愈总体预后良好可以维持正常的生活质量目前主要的治疗方式为药物治疗
1.抗血小板药物
小剂量阿司匹林可以对抗血小板自发凝集可能对于治疗原发性血小板增多症有效
2.骨髓抑制药
可用于治疗血小板大于1000x10^9/升有反复血栓及出血风险的老年患者常用药物包括羟基脲白消安等可用于抑制骨髓的异常增殖
3.干扰素
干扰素可用于抑制原发性血小板增多症的细胞增殖
原标题一文读懂血小板增多症