1肌萎缩侧索硬化ALS
此为运动神经元病中最常见的成人起病形式多脊髓节段受累同时具有上下运动神经元受累的症状体征中位生存期约3-5年
2原发性侧索硬化PLS
仅有上运动神经元受累表现但在疾病早期PLS很难与ALS鉴别中位生存期≥20年
3进行性延髓麻痹PBP
球部颅神经下运动神经元受累表现构音障碍和吞咽困难等吸入性肺炎是常见的致死原因中位生存期为2-3年
4进行性脊肌萎缩PMA
仅有颈段胸段或腰骶段下运动神经元受累表现病情进展多变中位生存期通常为5年有些亚型生存期≥20年
5连枷臂连枷腿综合征FASFLS
连枷臂综合征主要表现为以对称性双上肢近端为主的肌无力和肌萎缩而其他区域无或仅轻度受累由于上肢近端的三角肌冈上肌冈下肌胸锁乳突肌和小圆肌等肢带肌明显萎缩导致双侧上肢呈现特征性姿势即肩部下沉上臂前臂和手旋前病程进展后累及上肢远端的手部肌肉
连枷腿综合征以对称性双下肢远端肌肉无力萎缩为主要表现而其他区域无或仅轻度受累
