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小儿纤维囊泡症的病因

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你可知我百年的孤寂只为你一人守候,千夜的恋歌只为你一人而唱。

小儿纤维囊泡症男女都可能患有通常小儿纤维囊泡症的病因有哪些呢

小儿纤维囊泡症病因尚不十分明确通常认为是基因缺陷性即常染色体隐性遗传性疾病由单基因或多基因异常突变所致常染色体隐性遗传只有致病基因在纯合状态下(rr)才发病在杂合状态(Rr)由于有正常的显性基因R存在所以致病基因r的作用不能表现出来但这样的个体虽不发病却能把致病基因r传给后代成为携带者具有遗传因素的后代小儿纤维囊泡症的发生概率高达25%男女总概率相等

小儿纤维囊泡症严重者发生气胸或咯血晚期常见呼吸衰竭肺心病及心力衰竭患儿的汗液泪液及唾液内的钠和氯化物含量增多出汗时水及电解质大量丢失易致虚脱

小儿纤维囊泡症如何护理

患有小儿纤维囊泡症要好好护理,这是很难治好的,那么小儿纤维囊泡症应该如何护理呢?囊性肺纤维化是一种具有家族常染色体隐性遗传性的先天性疾病。典型的临床表现是患儿有反复呼吸道及肺部感染,并且有胰外分泌腺不足的表现,如大量脂肪便。呼吸道初发症状为咳嗽,主要为干咳,痰黏稠不易咳出,以后呈……阅读全文 >>

小儿纤维囊泡症如何诊断

小儿纤维囊泡症的症状比较复杂,首先要先确诊,那么小儿纤维囊泡症如何诊断呢?查体和X光检查均可诊断小儿纤维囊泡症。通常查体可见桶状胸、削肩、肋间及锁骨上凹陷、杵状指(趾)、唇及指甲发绀、呼吸急促。听诊有喘鸣音及干、湿啰音。由于近年来患儿存活率提高及存活年龄增长,气胸及咯血较过去多见……阅读全文 >>

小儿纤维囊泡症表现

小儿纤维囊泡症在小儿身上比较常见,那么小儿纤维囊泡症表现有哪些呢?小儿纤维囊泡症是一种婴幼儿和青少年的遗传性胰腺疾病,实则为多个外分泌腺功能失常的复合表现(complexsymptom),所涉及的器官包括胰腺、肺、肝、肠、汗腺等。1936年Fanconi首次对3例本病作出描述,并……阅读全文 >>

小儿纤维囊泡症怎么护理

患有小儿纤维囊泡症是需要护理的,其治疗需要一定时间,那么小儿纤维囊泡症如何护理呢?小儿纤维囊泡症的护理可以适当服用胰酶有助于食物吸收,症状严重者应适当增加胰酶制剂的剂量。注意调整婴幼儿饮食,给予低脂肪、中等量糖类、高蛋白、高热量的饮食,如服用中链三酸甘油酯、水解蛋白、葡萄糖、多种……阅读全文 >>

小儿纤维囊泡症有哪些表现

小儿纤维囊泡症表现在肺部,通常有一定的症状,那么小儿纤维囊泡症有哪些表现呢?小儿纤维囊泡症典型的临床表现是患儿有反复呼吸道及肺部感染,并且有胰外分泌腺不足的表现,如大量脂肪便。临床上又可以有不同类型,它反应囊性肺纤维化在分子水平上的特异性。15%的患儿残存胰腺功能足够,分类为胰腺……阅读全文 >>

小儿纤维囊泡症怎么治疗

小儿纤维囊泡症首先要检查确认才行,那么小儿纤维囊泡症应该怎么治疗呢?小儿纤维囊泡症的检查有胸片:特点为支气管阻塞、炎症及其一系列并发现象。早期征象为两肺普遍性肺气肿及弥漫性肺不张。肺不张为小叶性或大叶性,后者在小婴儿多见,尤以右上叶更为多见。黏液栓塞的征象表现为“手指样”分叉状阴……阅读全文 >>

2023-09-11
小儿纤维囊泡症
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