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脊髓型肌肉萎缩症的分类

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1Ⅰ型又称重型急性型婴儿型患者在出生六个月内即出现症状病患之四肢及躯干因严重肌张力减退而呈现无力症状颈部控制吞咽及呼吸困难哭声无力肌腱反射消失一般在两岁前就会因呼吸衰竭而死亡

2Ⅱ型又称中间型其症状常出现于出生后六个月至一岁半之间病患之下肢呈对称性之无力且以肢体近端较为严重患者无法自行站立及走路有时可见舌头及手部颤抖肌腱反射消失或减弱但脸部表情正常患者可依靠物理治疗及呼吸照护存活至成年孩童期因呼吸道感染而死亡的占很大比例

3Ⅲ型又称成人型属于轻型脊髓性肌萎缩症其发病年龄从一岁半至成年以轻度对称的肢体近端肌肉无力为表征下肢较上肢易受侵犯在跑步跳跃及上下楼梯时会有轻度不便肌腱反射减弱通常此类患者长期存活率高

脊髓型肌肉萎缩症诊断

1、实验室检查:(1)血清CPKSMA-Ⅰ型血清CPK均为正常。Ⅱ型偶见增高,其CPK同工酶MB常有升高。Ⅲ型CPK水平常增高,有时可达到正常值10倍以上,且同工酶变化以MM为主;一般CPK常随着肌肉损害的发展而增加,至晚期肌肉严重萎缩时,CPK水平才开始下降……阅读全文 >>

脊髓型肌肉萎缩症注意事项

1、保持乐观愉快的情绪。较强烈的长期或反复精神紧张、焦虑、烦燥、悲观等情绪变化,可使大脑皮质兴奋和抑制过程的平衡失调,使肌跳加重,使肌萎缩发展。2、合理调配饮食结构。肌萎缩患者需要高蛋白、高能量饮食补充,提供神经细胞和骨骼肌细胞重建所必需的物质,以增强肌力、增……阅读全文 >>

脊髓型肌肉萎缩症的症状

1、婴儿脊髓性肌萎缩(1)对称性肌无力:自主运动减少,近端肌肉受累最重,手足尚有活动。(2)肌肉松弛:张力极低,当婴儿仰卧位姿势时下肢呈蛙腿体位、膝反射减低或消失。(3)肌肉萎缩:主要累及四肢、躯干、其次为颈、胸各部肌肉。<……阅读全文 >>

脊髓型肌肉萎缩症的治疗

1、根据起病年龄、病情进展速度,肌无力的程度,实验室检查,存活期等临床资料进行诊断和分型,肌电图失神经电位有定性诊断意义。2、可借助辅助检验:血清中肌细胞酶一般正常,神经传导速度正常或下降,肌电图可见失神经支配改变,插入电位延长,肌松弛时有肌纤电位、正锐波、肌……阅读全文 >>

肌肉萎缩症能活多久

肌肉萎缩(myatrophy;myophagism)是指横纹肌营养障碍,肌肉纤维变细甚至消失等导致的肌肉体积缩小。多由肌肉本身疾患或神经系统功能障碍所致,病因主要有:神经源性肌萎缩、肌源性肌萎缩、废用性肌萎缩和其他原因性肌萎缩。肌肉营养状况除肌肉组织本身的病理变化外,更与神……阅读全文 >>

脊髓型肌肉萎缩症是什么

1、脊髓性肌肉萎缩症(SpinalMuscularAtrophy)是最常见的致死性神经肌肉疾病之一,是由于脊髓前角细胞运动神经元变性,导致患者近端肌肉对称性、进行性萎缩和无力,最终导致呼吸衰竭甚至死亡,居致死性常染色体遗传病第二位。属于常染色体隐性遗传病。发病率为1/600……阅读全文 >>

2017-12-29
肌肉萎缩症
肌肉萎缩症
肌肉萎缩症(Muscleatrophy)是指横纹肌营养障碍,肌肉纤维变细甚至消失等导致的肌肉体积缩小,是一组损坏人体肌肉的遗传性疾病。肌营养不良症表现为进行性骨骼肌萎缩,肌肉蛋白质缺失,和肌肉细胞或组织的死亡。病因主要有神经源性肌萎缩、肌源性肌萎缩、废用性肌萎缩和其他原因性肌萎缩。肌肉营养状况除肌肉组织本身的病理变化外,更与神经系统有密切关系。脊髓疾病常导致肌肉营养不良而发生肌肉萎缩。肌萎缩患者由于肌肉萎缩、肌无力而长期卧床,易并发肺炎、褥疮等,加之大多数患者出现延髓麻痹症状,给患者生命构成极大的威胁。肌萎缩患者除请医生治疗外,自我调治十分重要。
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