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如何诊断梅杰综合征?

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我张开手,却只能抱住风。

梅杰综合征(Meige综合征)是一种节段性性肌张力障碍性疾病。它是由法国神经病学家Meige于1910年首先报道。主要引起眼睑痉挛和低位面部、下颌和颈部各种形式的肌张力障碍,是一种成人发病的面部肌张力障碍性疾病;又称眼睑痉挛﹣口﹣下颌肌张力异常综合征。也有学者认为是成人多动症的一种。重症患者可引起睁眼困难、功能性失明、吞咽困难、唿吸困难、构音障碍等严重症状,给患者带来极度痛苦。

梅杰综合征是目前临床上相对少见的疾病,其发病率1/20000左右,由于其临床表现和很多疾病相类似,容易和干眼症、面肌痉挛、重症肌无力、老年性眼睑下垂、抽动症、面瘫后连带运动、神经官能症等疾病混淆,所以对于经验比较欠缺的医师对该病的诊断还是有一定的难度。

对于梅杰综合征的诊断主要还是依据患者的发病年龄、发病过程症状演变情况、既往一些排除性诊断治疗方法(如人工泪液、泪点栓塞治疗无效,重症肌无力治疗药物无效等)、既往病史(有无外伤史、长期服用抗精神病药物、牙科手术、鼻咽部放疗等病史)等情况,然后依据患者典型的临床表现:双侧眼睑痉挛,合并或者不合并口面部肌肉对称性、不规则收缩, Tricks现象(又称为感觉诡计现象--就是患者在一些特异性的动作的时候:如打哈欠、吃东西、咳嗽、唱歌、弹琴、猜谜、吹口琴、吹口哨等时可见症状戏剧性减轻或消失。),以及睡眠时消失等临床特点即可诊断本病。

所以对于梅杰综合征的诊断主要还是依据病史、典型临床表现,结合既往病史、治疗史等来进行诊断。而辅助检查方面没有什么特异性检查来帮助确诊,可以做面部肌电图、头颅核磁或CT、功能核磁或PET等来排除一些疾病,为诊断提供一些帮助。

目前对于梅杰综合征的治疗方法主要是药物治疗、肉毒素局部注射和手术治疗。而对于梅杰综合征的手术治疗目前国际上公认的方法是脑深部电刺激术(Deep Brain Stimulation,DBS),俗称“脑起搏器”手术,它具有创伤小、恢复快、对大脑正常结构不破坏、可逆、可调控、个性化等特征,是比较安全、副作用较少的有效的疗法。存在的确点是目前费用较为昂贵。航空总医院神经医学中心是目前国内最先开展这类手术的少数几家中心之一,手术例数及疗效在国内外均处于领先地位,有效率在80-90%以上,改善率平均在77-90%以上,超过一半左右的患者术后症状完全消失回归正常生活,因此对于药物难治性梅杰综合征患者是一个有益的选择,可明显改善症状,提高生活质量。

梅杰综合征怎样进行药物治疗?

1、大量文献报告肉毒杆菌毒素(BTX)对本病有效,但价格昂贵,且有副作用,而限制其使用。症状性干眼症最常见,还有咽下困难、上睑下垂、呼吸困难、畏光、复视等。2、口服药物(1)抗精神病药观察发现氯氮平对此病症有效,其副作用有镇静和直立性低血压等,使用时须有血液学监护仪辅助。(2)胆……阅读全文 >>

梅杰综合征会有哪些表现?

此病中老年女性多见,多以双眼睑痉挛为首发症状,睑下垂和睑无力也很多见。部分由单眼起病,渐及双眼。其余首发症状有眨眼频度增加、精神疾患、牙科疾患、其它部位的张力障碍(主要在颅颈部)。睑痉挛在睡眠、讲话、唱歌、打呵欠、张口时改善,可在强光下、疲劳、紧张、行走、注视、阅读和看电视时诱发……阅读全文 >>

梅杰综合征与干眼症如何鉴别?

梅杰综合征(Meige综合征)早期症状不典型时,和干眼症的症状有一定的相似性,但两者之间还是有明显的区别。干眼症的常见症状包括眼睛干涩、眼痒、眼部异物感、痛灼热感、眼皮紧绷沉重、分泌物粘稠、怕风、畏光、对外界刺激很敏感、暂时性视力模煳等症状;有时眼睛太干,基本泪液不足反而刺激反射……阅读全文 >>

梅杰综合征治疗年限是多久?

梅杰综合征没有明确的治疗年限。梅杰综合征是局部的肌张力障碍,单侧或双侧面肌不自主抽动,累及颈阔肌。治疗可口服药物氟哌啶醇,但效果不佳,且副作用显著。还可以局部注射肉毒毒素治疗。每次治疗的剂量可以根据患者抽动的严重程度来判定,双侧对称注射,患侧标准剂量,健侧减半。间隔4-6个月以上……阅读全文 >>

梅杰综合征的中医治疗方法有哪些?

梅杰综合症是以眼睑痉挛、面肌痉挛为主要特征的疾病。从中医角度考虑可以归入面风或者目风的范畴。具体治疗时可以分为阴虚生风、血虚生风、肝阳化风、热极生风,痰瘀生风等几个证型。对于阴虚生风的,主要是以滋阴熄风为主,可以选用左归丸合三甲复脉汤来治疗。对于血虚生风的主要是以养血祛风为主,可……阅读全文 >>

梅杰综合征可以自愈吗?

Meige综合征是一组椎体外系的疾患,主要表现为双侧的眼睑痉挛、口下颌肌张力障碍、面部的肌张力失调样的不自主运动。一般在中老年女性当中比较常见,以双侧的眼睑痉挛为首发,睑下垂和睑无力也很常见。少部分人有单眼起病,逐渐累及双眼。这个病在精神情绪紧张、疲劳、注视,或者是行走、阅读、看……阅读全文 >>

梅杰综合征的病因有哪些?

梅杰综合征可能是原发性疾病,比如遗传病或者是基因的变异,也可能是感染、中毒或者是使用杀虫剂、农药等导致的继发性肌张力障碍,所以梅杰综合征有很多的病因。在人群当中,它可能是散发发病,也可能是常染色体的遗传。所以,有部分患者是获得性的梅杰综合征。梅杰综合征也有遗传的基因,但是目前对这……阅读全文 >>

梅杰综合征如何进行手术治疗?

起搏器是根据物理原理而设计,由数个磁场内电极、外电极、导线和脉冲发生仪四部分组成,磁场内电极要通过微创手术的方法植入头皮下颅骨内(不开颅,手术安全),这样磁场电极就具备了两个作用,一是由于磁场电极的合理分布在整个大脑形成了一个磁场空间,实现了经颅磁刺激,二是磁场电极在颅骨的位置减……阅读全文 >>

梅杰综合征和面肌痉挛有什么区别?

梅杰综合征和面肌痉挛其实都属于面部肌张力障碍,只是因为面肌痉挛只累及一侧眼睑,而且原因比较明确,它是因为血管压迫到面、听神经引起来的症状,所以单独给分出来。而梅杰综合征是更大类的面部肌张力障碍疾病,主要是累及到双侧眼睑。早期是睁眼困难,晚期就是完全睁不开,可能出去行走时要用两个手……阅读全文 >>

梅杰综合征手术费用需要多少?

梅杰综合征是好发于中老年女性的一种椎体外系疾病,主要症状有呼吸困难、吞咽困难、面部肌张力异常和眼睑下垂等。梅杰综合征手术的治疗费用要根据起搏器和病情程度的不同来确定具体的费用,一般情况下,手术费用维持在十万到三十万之间。除了手术治疗之外,还可以通过使用胆碱能受体阻断药和多巴胺受体……阅读全文 >>

2020-12-25
梅杰综合征
梅杰综合征
梅杰综合症是由法国神经病学家Henry Meige 首先描述的一组锥体外系疾患。主要表现为双眼睑痉挛、口下颌肌张力障碍、面部肌张力失调样不自主运动。
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