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当出现重度肌炎肺部累及肿胀手或手指硬化时应考虑是否患了结缔组织病检查项目主要是血清学抗体测试
临床常用诊断标准
1主要标准①重度肌炎②肺部累及(二氧化碳弥散功能小于70%肺动脉高压肺活检示增殖性血管损伤)③雷诺现象/食管蠕动功能降低④肿胀手或手指硬化
2次要标准①脱发②白细胞减少③贫血④胸膜炎⑤心包炎⑥关节炎⑦三叉神经病变⑧颊部红斑⑨血小板减少⑩轻度肌炎
确诊①4个主要标准②血清学抗RNP+滴度大于1∶4000需除外Sm抗体阳性
可能诊断①临床上3个主要标准或2个主要标准及2个次要标准②血清学抗RNP抗体阳性滴度大于1∶1000
说明
本病几乎所有病人都有高滴度的(常>1:1000)荧光抗核抗体呈斑点型用血细胞凝集试验可检测到可提取核抗原(ENA)的抗体滴度很高(>1:100000)
75%病人有弥漫的高丙球蛋白血症达2~5g/dl.只有约25%病人血清补体有轻度到中度减少有活动性肌炎时血清肌酸激酶和醛缩酶通常增高本病30%~40%病人有中度贫血与白细胞减少有临床意义的Coombs试验阳性的溶血性贫血与血小板减少不常见有肾小球肾炎时尿常规可查到血尿管型和蛋白
结缔组织病给患者带来的影响是非常大的,可以通过检查自己有没有以下症状进行自行检查:首先,是关节痛,80%左右的结缔组织患者都会有关节痛或者是关节炎的表现,其中以大关节更为常见。第二、是皮肤的变化,结缔组织病患者很容易得皮肤病,如常见的皮疹、红色丘疹,如系统性红斑狼疮,还可以出现面……阅读全文 >>
小儿结缔组织病通过一定的表现就能知道了,那么小儿结缔组织病症状是什么呢?小儿结缔组织病症状和体征变化较大,取决于突变基因的特异型和核心的表现,皮肤可以捏起数公分,放开后恢复正常,宽大的纸样瘢痕常覆盖在骨的突起部分,尤其是和筋骨处,关节活动过度的程度不同但有相当明显,只有在少部分患……阅读全文 >>
有些孩子检查出患有小儿结缔组织病,那么小儿结缔组织病是什么病来的呢?儿童结缔组织病主要是由于自身免疫紊乱、家族遗传因素、周围环境因素等引起的结缔组织受累的疾病,可累及全身各个器官。女性为高发人群,包括系统性红斑狼疮,类风湿关节炎,干燥综合征,皮肌炎,硬皮病,结节性多动脉炎等。一般……阅读全文 >>
儿童结缔组织病通常是很难自己好的,那么儿童结缔组织病能治愈吗?儿童结缔组织病通过有效的方式治疗后是有可能被治愈的,但具体还是需要根据患者的实际病情情况决定。结缔组织病主要是与遗传、免疫异常及病毒感染等方面有关,其通常表现为发热、血尿炎、关节痛等症状。可以使用糖皮质激素或者免疫抑制……阅读全文 >>
结缔组织病是在一定遗传背景基础上,受到外界因素诱发,如病毒感染、紫外线暴晒、吸烟等因素,导致了自身免疫发生紊乱,最终导致结缔组织病的发生。如红斑狼疮、类风湿关节炎、多发性肌炎、皮肌炎、系统性血管炎等疾病,基于自身免疫紊乱为疾病基础。绝大多数疾病很难做到预防,目前科学还没有有效手段……阅读全文 >>
结缔组织病多见于育龄期女性,因此很多患者关心结缔组织病能否生孩子,回答是确定的,结缔组织病患者完全可以生健康的宝宝,但应该注意以下几方面:1、应该病情稳定,尤其是没有血液系统、呼吸系统以及肾脏等重要脏器受累,病情稳定是生健康宝宝的前提;2、影响备孕以及胎儿的药物,比如免疫抑制剂应……阅读全文 >>
结缔组织病是风湿科的一大类疾病,泛指结缔组织受累的疾病,常见的有系统性红斑狼疮、类风湿关节炎、硬皮病、皮肌炎、韦格纳肉芽肿、巨细胞动脉炎、大动脉炎、白塞氏病、干燥综合征、脂膜炎等等。结缔组织病有某些临床病理学和免疫学方面的共同特征,比如多系统受累,可以累及皮肤、关节、肌肉、心、肾……阅读全文 >>
小儿结缔组织病需要抽血检查,那么小儿结缔组织病血常规的特点有哪些呢?结缔组织病一般会有一些共性,如该疾病的病程一般会比较长、病情比较复杂、还会有发烧、关节痛、血管炎、血沉增快、Y球蛋白增高等症状。当然也会出现混合结缔组织病的情况。混合结缔组织病一般表现为重度肌炎、肺部受损、关节肿……阅读全文 >>
结缔组织病,基本上概念可以包括两个部分:一个部分是典型的某些疾病,比如系统性红斑狼疮、干燥综合征、系统性硬化症、皮肌炎,这些明确诊断的典型的疾病,也叫结缔组织病,归属到结缔组织病里边。第二部分,我们管它叫走在路上的疾病,也就是说,它有疾病的特征,比如有点像狼疮、皮肌炎或者有点像干……阅读全文 >>
结缔组织病的确诊主要依靠症状体征表现,血液学检查及影像学检查三部分。由于结缔组织病是一大类疾病的统称,因此确诊结缔组织病第一要辨别具有代表性的症状体征。如类风湿关节炎出现多关节肿痛,干燥综合征出现口干,眼干等。第二,血液学检查是诊断结缔组织病的关键。不同的结缔组织病会有不同的代表……阅读全文 >>