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小儿苯丙酮尿症较为常见这是一种先天性遗传疾病通常是因为父母双亲都携带致病基因所致患儿出生时无明显变化等年龄增长后就会出现智力障碍有药物治疗和饮食治疗两种方式那么小儿苯丙酮尿症可以吃什么呢?
苯丙酮尿症患儿可以食用苯丙氨酸含量较低的食物大部分水果新鲜蔬菜木薯淀粉食品人造黄油不含明胶的糖浆等食物都可以食用苯丙酮尿症是由于患儿自身体内出现相关基因的突变导致自身体内缺乏苯丙氨酸羟化酶的疾病
1苯丙酮尿症儿童对蛋白质的特殊要求
由于苯丙氨酸的蛋白质的存在儿童苯丙酮尿症有非常具体的要求蛋白质其他营养糖脂肪维生素矿物质包括微量元素和普通儿童的需要;
2低苯丙氨酸饮食
完全吃普通食物是不好的必须有一些特殊的免费或低苯丙氨酸的蛋白这种蛋白是人工制成的属于一种特殊的营养食品特别发达;其次PKU患者摄入足够的蛋白质否则会影响生长发育
33种特殊营养食品
为了生长发育在每天的必需蛋白质中80%依靠人工生产的特殊营养食品供应这种食品包括
1无或低苯丙氨酸营养粉
2无或低苯丙氨酸蛋白粉
3苯系特殊的低苯丙氨酸的主食--如主食粉粉饺子粉面条米淀粉和泡打粉因为大米儿童苯丙酮尿症的面粉食品也属于高苯丙氨酸的食物
对于苯丙酮尿症本身来说是没有药物可以治疗的诊断一旦明确应尽早给予积极治疗主要是饮食疗法开始治疗的年龄愈小效果愈好
新生儿苯丙酮尿症是一种代谢性遗传性疾病是由于基因异常导致患儿的体内缺乏一种特定酶无法正常代谢苯丙氨酸使苯丙氨酸及其他代谢产物在体内蓄积从而引起智力低下等一系列的临床表现新生儿苯丙酮尿症的治疗方法一般是饮食治疗如果在出生后7到10天就开始用低苯丙氨酸饮食治疗患病婴儿其精神发育迟缓就可以避免如果患儿在出生一个月内得到及时治疗减轻脑损伤基本可避免智力低下;坚持正确治疗至10岁后停止脑损伤轻者可治愈对于患有新生儿苯丙酮尿症的宝宝来说饮食习惯与常人有所不同很多食物都是不能吃的只能吃特制的食品采用低苯丙氨酸饮食治疗
pku苯丙酮尿症需要喝特奶调理，那么pku苯丙酮尿症特奶要喝到多久呢？pku苯丙酮尿症特奶喝到12岁以上就可以了，一般要求控制10年。低蛋白饮食还应注意其他营养素的平衡。苯丙酮尿症的患者并不需要一生都喝特奶。苯丙酮尿症是一种可以通过饮食控制来治疗的遗传性代谢病，该疾病一旦被确诊后……阅读全文 >>
有些人只是轻微的苯丙酮尿症，那么轻微的苯丙酮尿症能治好吗？轻微的苯丙酮尿症能治好。目前治疗苯丙酮尿症的方法有很多，如果是轻度苯丙酮尿症，一定要知道如何控制苯丙酮尿症，因为轻度苯丙酮尿症以及早期苯丙酮尿症的治疗效果是最好的。对于轻度患者，建议要合理控制苯丙氨酸的摄入量，家长要做好孩……阅读全文 >>
怀疑是pku苯丙酮尿症需要到医院检查，那么pku苯丙酮尿症怎么检查呢？pku苯丙酮尿症可以通过尿三氯化铁，24-二硝基苯肼实验，尿蝶呤图谱分析，DNA分析等检查手段。如果确定目前存在有苯丙酮尿症一定要积极的接受相关的治疗，补充l-dopa，五羟色胺及bh4等药物，同时严格的控制低……阅读全文 >>
苯丙酮尿症是比较危险的一种疾病，那么苯丙酮尿症能治好吗，好治吗？苯丙酮尿症是一种常见的氨基酸代谢病，临床主要表现为智能低下，惊厥发作和色素减少，一般会在3-6个月的时候出现症状。苯丙酮尿症听起来可怕，但是只要及时、正确、长期的治疗是可以治好的，可以使患儿恢复正常。目前苯丙酮尿症的……阅读全文 >>
患有pku苯丙酮尿症是需要控制饮食的，那么pku苯丙酮尿症饮食怎么做呢？因为苯丙氨酸主要存在于蛋白质中，患有苯丙酮尿症的儿童对蛋白质有非常特殊的要求。对糖、脂肪、维生素和矿物质(包括微量元素)等其他营养素的需求与普通儿童相同。建议采用低苯丙氨酸饮食。光吃普通食物是不够的。有必要吃……阅读全文 >>
pku苯丙酮尿症是有不少的表现的，其中pku苯丙酮尿症眼睛前突吗？pku苯丙酮尿症没有眼睛前突。目前pku苯丙酮尿症的症状主要有以下几点：身体呈现特殊的气味，特别是尿液及体液当中出现鼠尿臭味。神经系统发育受损，表现为智力低下，学习能力过差，没有良好的生活自理能力。运动系统受限，严……阅读全文 >>
发现苯丙酮尿症大多数人都会治疗的，可是苯丙酮尿症能治好吗，怎么治呢？如果已经是确诊了的苯丙酮尿症患儿，那么不能再喂养普通奶粉了，需要喂给其特制的低苯丙氨酸奶粉，这样的奶粉患儿才会正常地消化吸收。添加辅食时应以蔬菜、水果等低蛋白食物为主，不能吃高蛋白饮食。当然除了上述在饮食上注意以……阅读全文 >>
新生儿苯丙酮尿症很多都是因为遗传，那么新生儿苯丙酮尿症遗传方式是什么呢？苯丙酮尿症是一种常见的单基因遗传病，为常染色体隐性遗传。属于遗传性代谢病氨基酸代谢紊乱。因儿童尿液中含有大量苯丙氨酸代谢产物而得名。这种疾病的发病率因种族而异。该病在中国的总发病率约为1/10000-1/10……阅读全文 >>
苯丙酮尿症是比较危险的一种疾病，那么苯丙酮尿症能治好吗，好治吗？苯丙酮尿症是一种常见的氨基酸代谢病，临床主要表现为智能低下，惊厥发作和色素减少，一般会在3-6个月的时候出现症状。苯丙酮尿症听起来可怕，但是只要及时、正确、长期的治疗是可以治好的，可以使患儿恢复正常。目前苯丙酮尿症的……阅读全文 >>
有没有新生儿苯丙酮尿症是需要检查的，那么新生儿苯丙酮尿症正常值是多少呢？?正常的情况下，新生儿的数值不应该超过1.2mmol每升，也就是二十毫克每分升，如果大于这样的数值就需要考虑新生儿苯丙酮尿症。这是一种代谢类疾病，常染色体隐性遗传的疾病，如果不及早采取有效措施，会对孩子的智力……阅读全文 >>
