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【概述】
外阴白色病变又叫慢性外阴营养不良系指一组女阴皮肤粘膜营养障碍而致的组织变性及色素改变的疾病现就其分类病因病理临床表现诊断和治疗分别加以介绍
【命名和分类】
长期以来临床医生习惯于将皮肤和粘膜变白变粗或萎缩的外阴病变统称为外阴白斑甚至认为它是一种癌前期病变因而主张早期予以手术切除而有的病理学家则仅将其中有非典型细胞者诊断为外阴白斑这种诊断标准的分歧造成对本病的认识和处理上的混乱为了统一认识1975年国际外阴病研究会决定取消外阴白斑病名而将此类疾病改称为‘慢性外阴营养不良chronic vulvardystrophy并根据其组织病理变化的不同进一步分为不同类型在国内尚无统一命名前我们也暂采用此分类法
一增生型营养不良
一无非典型增生
二非典型增生 又分为轻中重三度
二硬化苔癣型曹养不良
三混合型营养不良 硬化苔癣型合并有局灶性上皮增生型病变
一无非典型增生
二非典型增生 又分为轻中重三度
上述分类法主要取决于外阴组织病理检查虽然根据临床表现可初步作出类型鉴别但无法确诊有无非典型增生故在病检前一设可统称为外阴白色病此外还应注意外在外阴不同病区的组织病理可能有所不同故必要时往往需行多点活检方能作出准确分类
【病因】
外阴白色病的确切病因不明曾有人将外阴病变皮肤与患者大腿上正常皮交换移植在经过一段时间后发现被移植的病皮转为正常而被移植到外阴的正常皮肤却变为病皮因而推论可能是外阴深部结缔组织中神经血管营养失调导致覆盖在其上的皮肤发生病变近年来发现在真皮中存在有某种使局部结缔组织增生和促进该处表皮代谢的**物而在表皮中则有一种能抑制表皮细胞分裂与生长仅作用于表皮局部的有组织特异性的蛋白质激素称为抑素chalone在正常情况下两者处于平衡状态慢性外阴营养不良则为两者间平衡遭到破坏的结果当真皮中**物活跃而表皮中抑素减少时细胞大量分裂与生长以致表皮增厚表现为增生型营养不良当表皮中抑素产生过多表皮生长受抑制以致变薄时即为硬化苔癣型营养不良通过氚h标记胸腺嘧啶测定表明在上述硬化苔癣型的表皮内有活跃的蛋白质合成此合成的蛋白质可能即为抑素表皮代谢过程活跃而并未萎缩故有人将以往称为硬化萎缩性苔癣的病名去掉萎缩两字而改称为硬化苔癣型但病变时间较长后炎性病变使真皮弹性组织消失而纤维化则**小**萎缩
【病理】
一增生型营养不良 主要组织病理变化为表皮层角化过度或伴有角化不全棘细胞层不规则增厚上皮脚向下延伸真皮浅层有不同程度的淋巴细胞和少数浆细胞浸润
二硬化苔藓型营养不良 病理特征为表皮层过度角化甚至出现角栓表皮萎缩变薄伴基底细胞液化变性黑素细胞减少上皮脚变钝或消失真皮浅层水肿胶原纤维结构丧失而出现均质化真皮中层有淋巴细胞浸润带
三混合型营养不良 在同一患者的外阴不同部位取材同时有上述两种类型病变存在时为混合型有人认为此两种类型病变不过是同一疾病的不同发展阶段但大多数人认为可能是不同细胞系对同一病因**的不同反应形式两者是不致互相转化的
在增生型和混合型中如出现棘细胞排列不整齐细胞大小形态不一核染色深分裂相增多但基底膜完整时为非典型增生根据非典型增生的范围和程度可分为轻中重三度非典型增生局限于表皮深部下古时为轻度累及1/3~2/3为中度超过2/3但未累及全层为重度如上述异型细胞累及表皮全层且细胞失去极性为原位癌穿透基底膜为浸润癌两者均为在慢性外阴营养不良的基础上有继发癌变目前一般多认为萎缩型营养不良病变很少出现非典型增生故继发癌变也罕见
【临床表现】
一增生型曹养不良 一般多发生在3060岁的妇女主要症状为外阴奇痒难忍抓破后伴有局部疼痛病变范围不一主要波及大****间沟**包皮和后联合等处常呈对称性病区皮肤增厚似皮革隆起有皱襞或有鳞屑湿疹样变外阴颜色多暗红或粉红夹杂有界限清晰的白色斑块一般无萎缩或粘连
二硬化苔藓型营养不良 可发生于任何年龄包括10岁以内**但多见于40岁左右妇女主要症状为病损区发痒但一般远较增生型病变时为轻晚期出现**困难病变累及外阴的皮肤粘膜和肛周皮肤**包皮小**后联合处为常见病损部位除皮肤或粘膜变白变薄干燥易皲裂并失去弹性外**多萎缩且与包皮粘连小**平坦消失晚期皮肤菲薄皱缩似卷烟纸**口挛缩狭窄仅容指尖**患此病者多在小便或大便后感外阴及肛周不适检查发现在外阴与肛周区出现锁孔状珠黄色花斑样或白色病损但般至青春期时病变多可自行消失有些绝经妇女外阴皮肤变薄而亮并有轻度刺痛瘙痒及**困难以往称之原发性外阴萎缩但病检时除其表皮无角化亢进外其他组织变化均与硬化苔癣型框同
三混合型营养不良 表现为在菲薄的外阴发白区的邻近部位或在其范围内伴宿局灶性皮肤增厚或隆起