硬皮病是一种以皮肤炎性、变性、增厚和纤维化进而硬化和萎缩为特征的结缔组织病,此病可以引起多系统损害。其中系统性硬化除皮肤、滑膜、指(趾)动脉出现退行性病变外,消化道、肺、心脏和肾等内脏器官也可受累。
硬皮病的并发症肺间质纤维化肺动脉高压心肌纤维化消化道功能障碍肾衰竭等
肺间质纤维化
硬皮病约2/3以上的患者有肺部受损,最常见的是肺间质纤维化,肺功能下降导致通气障碍,表现为劳力性呼
吸困难并呈进行性加重干咳,偶见血痰,消瘦,动,食欲不振等
肺动脉高压
表现为呼吸困难,活动后气短,动晕厥胸痛,严重者咯血等-般治疗包括氧疗利尿剂强心剂
抗凝血管活性药物等
肾衰竭
肾衰竭是硬皮病的主要死因之一
部分患者初期症状不明显,或只感到疲乏气促等,严重者表现为头痛视力模糊抽搐神志不清等,可
发展为恶性高血压,最终至肾衰竭