硬皮病是一种以皮肤炎性、变性、增厚和纤维化进而硬化和萎缩为特征的结缔组织病,此病可以引起多系统损害。其中系统性硬化除皮肤、滑膜、指(趾)动脉出现退行性病变外,消化道、肺、心脏和肾等内脏器官也可受累。
硬皮病的并发症肺间质纤维化、肺动脉高压、心肌纤维化、消化道功能障碍、肾衰竭等。
肺间质纤维化
硬皮病约2/3以上的患者有肺部受损,最常见的是肺间质纤维化,肺功能下降导致通气障碍,表现为劳力性呼
吸困难并呈进行性加重,干咳,偶见血痰,消瘦,动,食欲不振等。
肺动脉高压
表现为呼吸困难,活动后气短,动、晕厥、胸痛,严重者咯血等。-般治疗包括氧疗、利尿剂、强心剂、
抗凝、血管活性药物等。
肾衰竭
肾衰竭是硬皮病的主要死因之一。
部分患者初期症状不明显,或只感到疲乏、气促等,严重者表现为头痛、视力模糊、抽搐、神志不清等,可
发展为恶性高血压,最终至肾衰竭。