硬皮病是一种以皮肤炎性、变性、增厚和纤维化进而硬化和萎缩为特征的结缔组织病，此病可以引起多系统损害。其中系统性硬化除皮肤、滑膜、指(趾)动脉出现退行性病变外，消化道、肺、心脏和肾等内脏器官也可受累。
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对大多数人来说微笑是再平常不过的事儿但是对有些人来说微笑是奢侈的
他们就是硬皮病患者
硬皮病SSc是一种罕见病可导致患者表情僵硬笑容渐失甚至肺部硬如皮革呼吸困难
硬皮病最显著的外貌特征为全身皮肤增厚发硬失去原有的弹性造成正常面纹消失鼻翼缩小嘴唇变薄形成面具脸
在这个特殊的日子里药娃和大家聊聊硬皮病的那些事儿
硬皮病是一种累及皮肤和多系统多器官的结缔组织疾病按累及范围可分为局灶性硬皮病（LS）和系统性硬皮病（SSc）临床上以皮肤增厚和内脏组织进行性纤维化为特征通常女性为多发人群高发年龄为30～50岁世界范围内硬皮病发病率约1～3/10万人不同地区差异较大全球估计有250万患者
硬皮病病因复杂多认为与遗传因素感染因素血管异常免疫异常等有关
遗传因素部分患者有明显家族史白细胞抗原（HLA-Ⅱ类抗原）表达较常人明显增高
感染因素不少患者发病前常有急性感染包括咽峡炎扁桃体炎肺炎猩红热麻疹鼻窦炎等
血管异常大多数硬皮病患者均表现有雷诺现象病理学显示小动脉和微血管内膜增厚管腔狭窄或闭塞
免疫异常在患者体内可测出多种自身抗体 B细胞数增多体液免疫明显增强SSc患者循环免疫复合物测定阳性率高达50%以上多数患者有高丙球蛋白血症部分病例常与红斑狼疮皮肌炎类风湿性关节炎干燥综合征或桥本氏甲状腺炎并发
目前多数什么认为硬皮病可能是在一定遗传背景基础上再加持久的慢性感染而导致的一种自身免疫性疾病
1. 雷诺现象即肢体遇冷或情绪激动时因血管急剧收缩而肤色变白后因血液内氧气变少而变紫最终因反射性扩张而肤色变红
2. 肌肉骨骼症状乏力皮肤硬化肌肉骨骼痛等
3. 肺部症状出现气喘供氧不足双侧肺间质纤维化胸片呈蜂窝肺外观
4. 心脏及肾脏症状经系统检查后发现多种心脏病变常表现为气短胸闷心律失常等肾小管病变导致的夜间多尿和低钾血症晚期出现肾功能衰竭等
目前尚无特效的治疗方法只能对症治疗治疗主要针对免疫血管及胶原的异常以抗炎免疫抑制免疫调节改善血液循环和减少纤维化为基础
硬皮病的临床异质性较大疾病表现从早期或可能的硬皮病如雷诺现象加SSc相关自身抗体 到晚期快速进展的弥漫性皮肤硬化伴多器官功能衰竭且患者可能具有与其他自身免疫性疾病的特征重叠的综合征最常见的是多肌炎和干燥综合征也可见类风湿关节炎和系统性红斑狼疮因此需要对每位患者进行个体化的评估和治疗
1. 心理护理由于硬皮病治疗过程长且显效慢患者容易产生焦虑需要及时做好心理护理认识疾病掌握自我护理知识保持乐观情绪树立信心
2. 皮肤护理由于患者会出现面容僵硬张口困难等症状需及时做好口腔清洁工作避免日晒防止外伤勤按摩局部皮肤平时注意保暖
3. 饮食注意以高蛋白高维生素食物为主多吃新鲜水果蔬菜忌辛辣及刺激性食物戒烟戒酒