髓母细胞瘤(medulloblastoma)是首先由Bailey和Cushing命名的一种儿童后颅窝恶性胶质瘤。
做个内心向阳的人。不忧伤，不心急。坚强，向上，靠近阳光。
但是当孩子的身体突然有些不对劲儿的时候并不是所有的家长都能够细心察觉进而科学合理地应对举个例子当孩子突发头疼恶心呕吐视物模糊走路不稳等症状时不少家长会尝试给孩子消食测视力补钙然而事情或许没那么简单尽管我们不愿想得太糟但孩子确有可能不幸被脑肿瘤盯上了
髓母细胞瘤是最常见的儿童恶性脑肿瘤占所有儿童脑肿瘤的15%-20%起源于胚胎残留组织的恶性程度极高的肿瘤被定为4级肿瘤WHO恶性程度高预后差发病高峰在5～15岁间成人少见其中男孩发病率高孩子出现不明原因的头痛呕吐继而步态不稳眼球震颤复视首先应考虑髓母细胞瘤的可能然而髓母细胞瘤治疗预后较差能选择的治疗手段非常有限通常手术为主放化疗辅助
主要治疗还是手术切除加放射治疗手术行后正中开颅应尽可能全切除或近全切除肿瘤使梗阻的第四脑室恢复通畅术后辅以必要的放射治疗髓母细胞瘤对放疗敏感但为防止肿瘤的脱落种植转移通常要做全脑脊髓的放射治疗
对于儿童髓母细胞瘤患者术后治疗方案的选择上现常规的做法是根据患儿的年龄手术切除的程度及有无转移等因素将患儿分成高危和低危二组针对不同的分组采取相应的术后治疗措施
对于低危组术后治疗的主要目的是预防肿瘤复发和蛛网膜下腔播散传统放疗采用全脑36Gy脊髓轴28Gy及后颅凹加强量可达54Gy为防止放疗对患儿产生的副作用目前研究多希望能降低脊髓轴放疗剂量到23.4Gy也能取得相同的效果但是近期许多资料表明减量放疗将使对髓母细胞瘤的远期疗效下降增加复发与转移的几率而高剂量又会造成周围组织损伤影响脑部功能
2004年报道了一项使用光子IMRT（调强放疗）或质子对一名髓母细胞瘤患者进行全颅全脊髓照射和后颅窝推量照射的治疗计划比较IMRT和质子治疗均能很大程度地避免正常组织照射质子治疗避开得更多对后颅窝照射中90%耳蜗接受照射剂量从光子适形治疗的处方剂量的101%IMRT讲到33%质子治疗降到2%换句话说质子治疗可以用最低的剂量达到跟其他疗法相同的治疗效果同时能避免对其他部位的损伤
这是髓母细胞瘤对全脑全脊髓照射剂量的分布图比较上图是传统放疗的照射情况我们可以看到箭头指示处是大面积的深棕色区域这表示传统放疗会对身体造成大范围的损害波及脊柱周边的脏器而下图质子治疗剂量分布图脊髓周边的照射剂量机乎为零不会造成损害及副作用在大多数的情况下质子治疗与光子治疗有相似的肿瘤控制效果儿童髓母细胞瘤使用质子治疗的最大效益在于减少脑部正常组织构造的损伤进而降低长期伤害
【成功案例】
15岁髓母细胞瘤女孩质子治疗三个月后肿瘤完全消失
于2007年3月无明显诱因出现间断头痛行走不稳当地医院行颅脑CT未见明显异常
2007年9月上述症状逐渐加重伴双下肢无力当地医院行颅脑MR颅内多发占位就诊于某医院行头颈胸腰椎MR示颅内多发占位颈胸腰段椎管内外多发占位考虑神经纤维瘤病
2007年10月11日在全麻下行中颅窝巨大占位病变切除+颅内减压+颅底成形+窦修补术病理示中颅窝脑底组织胚胎性肿瘤结合肿瘤组织学形态免疫表型及病史符合髓母细胞瘤免疫组化肿瘤细胞Syn（+）CgA+Oligo2（-）GFAP（-）CD99（-）Des（-）SALL-4（-）LCA（-）P53（-）ATRX+β-C（-）C-MYC-GAB-1（+）Ki67阳性率约40%Foot染色:示网织纤维存在综上支持为髓母细胞瘤（结节型/促纤维增生型）分子分型倾向为SHH活化型P53野生型
术后行放射治疗放疗1次后因副作用太大患者及家属拒绝继续治疗复查头颈胸腰椎MR提示颅内多发占位性病变并腰椎椎管多个占位病变结合病史考虑多系髓母细胞瘤种植散播未再行其他治疗患者偶有头痛伴头晕行走不稳
为进一步治疗经专家会诊建议行质子治疗
质子治疗前MR图像（左）可见颅内多个占位病变
质子治疗一个月后MRI复查图像（中）肿瘤明显缩小头痛头晕走路不稳症状明显改善
质子治疗三个月后复查图像（右）肿瘤已完全消失
全脑全脊髓照射质子治疗剂量分布 对病灶外正常组织无多余照射
质子治疗后女孩恢复正常生活全家人很感谢质子治疗技术的 给绝望的一家人又带来了希望
【临床证据】
《柳叶刀肿瘤学》证实质子治疗优于传统放疗
麻省总医院Torunn Yock博士及其团队进行了的一项发表在《柳叶刀肿瘤学》杂志上的研究表明儿童脑肿瘤髓母细胞瘤的治疗中质子束疗法比传统放疗更精确且具有相似的安全性和生存率质子束疗法与传统放疗相比具有很高的靶向性此外还能降低周围组织损伤风险减少毒副作用
该研究纳入了59名3-21岁的患者其中55名患者进行了肿瘤部分或完全切除术所有的患者均接受化疗和质子束治疗平均随访时间高达7年
治疗后三年患者无进展生存率为83%第五年该数据为80%研究结果表明质子束疗法导致的毒副作用明显降低与传统放疗相比具有更高的生存预后因此是儿童髓母细胞瘤最佳的治疗方案选择
原标题孩子罹患髓母细胞瘤 只有死路一条吗