珠蛋白生成障碍性贫血原名地中海贫血又称海洋性贫血，是一组遗传性溶血性贫血疾病。由于遗传的基因缺陷致使血红蛋白中一种或一种以上珠蛋白链合成缺如或不足所导致的贫血或病理状态。
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鉴别诊断
1胎儿水肿亦可见于Rh或ABO血型不合HbBart’S电泳区带为主要鉴别依据
2缺铁性贫血此病亦为小细胞低色素性贫血但血清铁降低与地中海贫血不同
3其他Hb病HbEHbC等也可出现靶形红细胞但此两者均有电泳异常区带可资鉴别δβ海洋性贫血HbE-β海洋性贫血双杂合子与纯合子-β海洋性贫血的临床表现类似但症状较轻遗传性胎儿Hb持续存在综合征的HbF亦升高但患者无贫血
4先天性溶血性贫血如先天性球形红细胞增多症或红细胞酶缺陷等病可通过红细胞胎性试验及酶缺陷检查而鉴别
5获得性HbH病并发于红白血病不典型慢性粒细胞性白血病铁粒幼细胞贫血急性粒细胞性白血病骨髓增殖症再生障碍性贫血急性淋巴细胞性白血病等但其a/β肽链比值明显低于遗传性HbH病的0.3-0.62
6HbF和HbA2增高某些再生障碍性贫血急性白血病尤其幼年慢性粒细胞性白血病’患者的HbH增高HbZürich和Tocoma等疾病HbA2亦可增高应注意鉴别
诊断要点
一出生后不久开始进行性贫血（轻型可无贫血）溶血严重时出现黄疸颅面骨呈特殊面容（头大眉距增宽鼻梁低平颧骨突出）及肝脾肿大
二常有家族史
三实验室检查
（1）呈小细胞低色素性贫血红细胞大小不均可见异形靶形红细胞（可有0-66%）网织红细胞增多
（2）红细胞渗透脆性降低
（3）血红蛋白分析重型和中间型b地中海贫血患者的HbF含量明显增高抗碱血红蛋白可在40%以上轻型b地中海贫血患儿的HbA2含量增高HbH病或Barts胎儿水肿综合征患儿其HbH与HbBart’s的含量分别增高
四x线检者婴幼儿掌骨指骨骨髓腔增宽长骨皮质变薄以后可见颅骨骨板变薄颅板间有放射状骨刺
有一些孕妇在怀孕期间检查被告知患有地中海贫血，但做了产检孩子是正常的，孕妇可以通过调整饮食来调整一下自己的身体，这种饮食调整只是辅助作用，因为地中海贫血是一种遗传疾病，不是因为缺乏营养。所以吃什么都不会有很大效果。这就好像盖房子的图纸错了，就是加上再多的原材料……阅读全文 >>
地中海贫血是一种罕见的贫血类型，它的危害常不被人所熟知，容易被忽视。轻度对人体没有什么危害，但是重型地中海贫血对人类的危害是极大的。地中海贫血怀孕有很大几率孩子是地中海贫血，如果是轻度地中海怀孕的话，倒是不用太担心，但是孩子出生若是重型地中海贫血，对孩子的伤害……阅读全文 >>
其实，地中海贫血检查是很有必要做的一项检查，在做地中海贫血筛查需先抽血做血常规检查，若有异常则需进行肽链检测和基因分析。由于α型地中海贫血的遗传基因病变较为复杂，同属α型轻型贫血者的配偶需要作详细的遗传基因分析才能预测下一代成为中型或重型地中海贫血患者的机会。那么，地中海贫血检查……阅读全文 >>
贫血的人跟其他的疾病一样，有一些东西是要忌口的，否则只会加重贫血的程度，特别是对于地中海贫血的人，因为地中海贫血本身就是具有遗传性的，如果不从日常的护理中去好好的改善，很有可能难以治愈，并且有可能造成对下一代的影响。那么地中海贫血的患者不能吃什么呢？地中海贫血患者一般没有饮食禁忌……阅读全文 >>
地中海贫血作为遗传病，基本无药可医的。最好的防治办法是不让患有重型地中海贫血的患儿出生。如果能在婚前就清楚了解自己的遗传背景，并且在产前做好地贫筛查和诊断，就可以有效把下一代患重型地贫的机会减至最低。1、婚前检查：地中海型贫血带因者外表成长与正常人无异，因此开……阅读全文 >>
对于准妈妈来说，第一次产检就可以检测出是否为地贫患者，主要是通过简单的血常规检测来查看血球容积比，红细胞平均体积(MCV)，以及血色素。一旦检测结果显示，准妈妈的MCV过低，为保险起见，医生会要求准妈妈和准爸爸一同再次接受检测。如结果显示二位均带有致病基因，接下来准妈妈就要接受更……阅读全文 >>
地中海贫血是一种危害性较大的遗传疾病，易防难治，且治疗的费用较大，使得很多患者家庭深受其害。患有地中海贫血的患者，身上一定携带者地中海贫血基因，那么地中海贫血基因是什么呢？地中海贫血是由珠蛋白基因的缺失或点突变所致。组成珠蛋白的肽链有4种，这些基因的缺失或点突变可造成各种肽链的合……阅读全文 >>
海洋性贫血又称地中海贫血(Thalassemia)。是一组遗传性溶血性贫血。地中海贫血筛查在血常规检查时主要看其中的平均红细胞体积(MCV)和平均红细胞血红蛋白含量(MCH)等，具体的项目和参考范围我们一起看一下表格。项目……阅读全文 >>
地中海贫血学名珠蛋白生成障碍性贫血，是一种由于遗传的基因缺陷致使血红蛋白中一种或一种以上珠蛋白链合成缺如或不足所导致的贫血或病理状态。患上地中海贫血的人因为制造血红蛋白的能力不足，长此下去，易导致发育不全、骨骼变形和心功能衰竭，从而缩短寿命。而且地中海贫血有很强的遗传性，若夫妻双……阅读全文 >>
地中海贫血有重型、中间型与轻度症状的分别，是属于一种遗传性疾病，患者及家庭承受着巨大的经济负担和精神痛苦。那么地中海贫血吃什么好呢？【正确饮食，营养摄入不可少】其实生活中的地中海贫血患者中有轻度的可尽量在食物中增添少许富有铁因子的食品以便纠正贫血，其中含铁丰富的食物有猪肝、瘦肉、……阅读全文 >>