小儿肾病综合征（NS）是一种常见的儿科肾脏疾病，是由于多种病因造成肾小球基底膜通透性增高，大量蛋白从尿中丢失的临床综合征。
我们感情那么深，脸借你亲一下好了。
1.水肿 NS的水肿程度轻重不一以组织疏松及体位低处为明显水肿随着重力作用而移动久卧或清晨以眼睑后头部或骶部水肿为著起床活动后则以下肢水肿明显严重者全身水肿阴囊水肿或胸膜腔和腹腔积液甚至心包积液高度水肿时局部皮肤发亮皮肤变薄甚至出现白纹多见于腹部臀部及大腿皮肤破损则组织液漏溢不止浆膜腔积液往往产生压迫症状如胸闷气短或呼吸困难胸腹水往往呈乳白色含有乳化脂质蛋白含量很少为1～4g/L比重低于1.016Rivalta试验阴性为漏出液水肿程度与病情及病变严重性无关虽与低白蛋白血症有关但不呈密切相关微小病变型NS往往呈高度全身水肿膜性肾病和膜增殖性肾炎出现NS时以下肢中度水肿为常见水肿是肾小球疾病过程中的某一阶段的突出表现部分病人经数月或1～2年可自行消退水肿程度往往受钠盐摄入量的影响在水肿出现之前及水肿时尿量减少
2.高血压 成年NS病人20%～40%有高血压水肿明显者约半数有高血压高血压可为肾素依赖性或容量依赖性持久性高血压主要与肾脏基础病变有关如膜增殖性肾炎及局灶节段性肾小球硬化约半数病人有高血压膜性肾病仅约1/4有高血压微小病变就更少即使出现高血压多数为一过性水肿消退时血压即恢复正常一般认为肾小球疾病所致的高血压尤其在NS时主要为容量依赖型但与病理改变有密切关系如微小病变和膜性肾病时发生的高血压多属容量依赖型;增殖性和硬化性肾小球肾炎所致的NS其高血压既是容量依赖性又可为肾素依赖性多数为两者兼有近年有人认为肾小球疾病血浆肾素活性未必增高甚至部分病人血浆肾素降低与此同时有许多证据认为钠排泄障碍是肾小球疾病引起高血压的原因高血压通常为中度血压常在18.7～22.7/12.7～14.7kPa140～170/95～110mmHg之间因此在NS时很少发生高血压危象或高血压脑病
3.低蛋白血症与营养不良 长期持续的大量蛋白尿导致营养不良是众所周知的病人出现毛发稀疏干脆及枯黄皮色光白肌肉消瘦和指甲有白色横行的宽带Muchreke线等营养不良的表现在低白蛋白血症明显时血浆中其他蛋白浓度也发生改变分子量较小而所带电荷与白蛋白相似的蛋白质往往降低其主要从尿中丢失如甲状腺结合球蛋白分子量3.65万维生素D结合蛋白分子量5.9万抗凝血酶Ⅲ分子量6.5万转铁蛋白分子量8万及补体系统的B因子分子量8万等从尿中排出增加在临床上可出现相应的症状
1甲状腺功能降低NS病人多呈低代谢状态氧消耗降低可能与全身水肿及皮肤血流量减少有关30年前人们已发现其血浆蛋白结合碘降低尿中蛋白结合碘增多给病人大剂量甲状腺素不会发生高代谢状况甲状腺碘摄取率正常或增高这些资料说明三碘甲腺酪氨酸T3及甲状 腺素T4从尿中排泄增加致使其血浆浓度降低病人呈低代谢状态但血浆游离的T3及T4往往正常
2低钙血症由于维生素D结合蛋白从尿中丢失使血浆25-OHD3和125-OH2D3浓度降低致肠道钙吸收障碍及骨对甲状旁腺激素反应破坏病人出现低血钙及继发性甲状旁腺功能亢进导致骨软化症和囊性纤维性骨炎血清钙降低与血清白蛋白降低相平衡一般认为血清白蛋白降低10g/L则血清钙降低0.25mmol/L血清游离钙降低0.05～0.07mmoL/L此为白蛋白结合钙减少之故血清白蛋白减少10g/L则HCO3-升高3.7mmol/L阴离子间隙下降3mmoL/L故严重低白蛋白血症时可有代谢性碱血症
3缺铁性贫血由于持续从尿中丢失转铁蛋白病人可发生缺铁性贫血这种低色素小细胞性贫血往往对铁剂治疗无效
4.继发性感染 由于免疫功能紊乱B因子调理素及IgG减少大量蛋白质丢失营养不良等因素使病人极易继发感染补体系统B因子缺乏血清调理活性丧失加以肾内免疫球蛋白分解代谢增加和从尿中丢失导致机体抗感染能力降低故易继发感染NS时常见的为呼吸道感染尿路感染皮肤感染及腹膜炎等这些感染往往使NS进一步恶化在抗生素未广泛使用时感染是NS死亡的主因常规地使用皮质类固醇和抗细胞毒药物治疗NS使继发感染率有增无减应用抗菌药物控制和预防细菌感染则病毒感染和真菌感染发病率又有增加趋势所以目前感染仍然是NS的重要并发症
5.高凝状态 NS病人多数处于高凝状态并有血栓形成的倾向Addis1948首先报道NS病人并发腿部静脉血栓形成以后相继报道肺动脉腋锁骨下颈外静脉冠状动脉肱及肠系膜动脉等血栓形成等肾静脉血栓形成是由Raver1840首先发现多见于狼疮性肾炎淀粉样肾病膜性肾病及膜增殖性肾炎病人但局灶节段性肾小球硬化症微小病变及糖尿病肾病时罕见 NS出现高凝状态的原因是多方面的许多学者确认血小板功能障碍在慢性免疫复合物肾炎的肾小球损害中起重要作用毛细血管内凝血是导致不可逆性肾小球损害的决定性因素1972年Cochrene等就指出免疫复合物诱发血小板聚集是肾小球内慢性纤维蛋白沉积的第一步骤现已知道补体成分中的C432C3b及C6免疫复合物中的IgG2及IgG4均可使血小板聚集并释出血小板第3因子肾小球毛细血管内皮损伤胶原暴露和血小板聚集释放ADP等可促使凝血因子Ⅻ激活导致血管内凝血高脂血症是引起血浆黏滞度增加的因素之一其他大分子蛋白如α2-球蛋白分子量8.2×105β-球蛋白分子量3.2×105及β-前脂蛋白分子量5×106～2×107 均显著增加在凝血因子中纤维蛋白原Ⅰ易变因子Ⅴ稳定因子Ⅶ抗血友病球蛋白Ⅷ及Staurt因子X等增高而抗凝血酶Ⅲ降低这些都是血液凝固性增高的重要标志有人认为纤溶活性降低也有密切关系并证明NS时纤溶酶原抑制物α2 -抗纤溶酶增高在病程中过度地使用皮质激素和利尿剂可使高凝状态更趋严重高凝状态易促使血管内血栓形成肾小球广泛纤维蛋白沉着肾功能进一步恶化在NS过程中如果发生肾静脉血栓形成则肾内淤血更加严重肾体积增大肾功能进一步减退水肿及蛋白尿加剧
6.肾功能不全 各种病理类型的NS都可发生肾功能不全NS并发的肾功能不全有两种类型即急性及慢性在临床上急性起病的表现为急性肾炎综合征并易发生少尿型急性肾功能衰竭微小病变型NS及轻微肾病变者较多发生急性肾功能衰竭除肾内基础病变之外有效血容量减少心排血量降低及电解质紊乱等也是诱发因素其预后如何与肾内基础病变密切相关在高度水肿或病变显著活动期往往合并有肾功能不全血清尿素氮及肌酐增高待水肿消退则恢复正常慢性肾小球肾炎的NS即使水肿完全消退肾功能多数不能恢复正常持久重度蛋白尿病人可伴有肾小管萎缩和间质纤维化表现为范可尼综合征肾小管性中毒佝偻病或骨质软化症这些象征着预后不良就病理类型而言微小病型NS对皮质激素敏感者肾功能基本正常一般不会发生慢性肾功能不全局灶节段性肾小球硬化往往存在肌酐清除率降低约10%有氮质血症早期诊断为局灶节段性肾小球硬化的病人在10年之内进展到肾功能衰竭者约占40%膜性肾病病初肾功能正常以后缓慢减退15年发展到慢性肾功能衰竭在成年占50%在儿童为10%～15%膜增殖性肾炎所致的NS多数在发病时即有肾功能减退约半数在10～15年内发展到肾功能衰竭 临床表现起病可急可缓起病前可有呼吸道感染或皮肤感染等亦可无任何诱因全身性重度水肿为本病突出症状多伴尿量减少部分病儿有血尿肉眼或镜下血尿部分病儿有高血压部分重度水肿肾病患者可有胸腔积液腹水根据典型的临床特点结合实验室检查包括24h尿蛋白排泄量>100mg/kgd高胆固醇血症低白蛋白血症可以做出肾病综合征之诊断
肾病综合症是一组由多种原因引起的肾小球基底膜通透性增加，导致血浆内大量蛋白质从尿中丢失的临床综合征。肾病综合征有以下四大特点：第一大量蛋白尿；第二低蛋白血症；第三高脂血症；第四全身出现明显凹陷性水肿；肾病综合症不仅有以上四大症状，严重者还伴有以下各种并发症：1、感染：肾病患儿极易……阅读全文 >>
8岁的高欣是个可爱又活泼的女孩子，她是父母的开心宝贝，更是班里的开心果，但同时她也是个容易生病的小孩，感冒发烧更是家常便饭。这不，两个月前高欣的父亲来到学校给高欣办了休学手续，原因是高欣被诊断为肾病综合征。两个月前，高欣忽然出现全身水肿，高欣父母赶紧带高欣去了医院，被诊断为肾病综……阅读全文 >>
患肾病综合症的儿童，经住医院治疗一段时间后，尿蛋白如果转阴或血压不高了，病情稳定后，基本上就可以回家慢慢养病了。出院后，家长如何对患儿进行正确的护理相当重要，它对疾病的康复有着不可忽视的影响。一、孩子不宜劳累。孩子的自我约束能力差，从医院回到家后往往会感到很新鲜，容易玩得过累，睡……阅读全文 >>
1.一般治疗（1）休息和生活制度除高度水肿、并发感染者外，一般不需绝对卧床。病情缓解后活动量逐渐增加。缓解3～6月后可逐渐参加学习，但宜避免过劳。（2）饮食低盐食。水肿严重和血压高得忌盐。高度水肿和/或少尿患儿应适当限制水量，但大量利尿或腹泻、呕吐失盐时，须适当补充盐和水分。2.……阅读全文 >>
肾病综合征(NS)是一种多原因的临床综合征，该疾病不分男女老少不分年龄均可发病，而发病人群最多的是小孩及青少年，引发小儿肾病综合征的原因比较多，其临床症状表现也多种多样，最常见的症状详见以下介绍：1、低蛋白血症与营养不良：长期大量蛋白流失导致营养不良。患者出现毛发稀疏、干脆及枯黄……阅读全文 >>
感冒可诱发小儿肾病综合征?小儿肾病综合征是一临床状态，是由于多种原因引起肾小球通透性的增加，导致大量蛋白由尿丢失。临床具有以下特点：大量蛋白尿(定性为+++或更多，定量为小儿超过o.1g/kg·d)、低蛋白血症(血清白蛋白儿童30g/L、婴儿25g5.70mmol/L、婴儿5.2……阅读全文 >>
(1)血浆胶体渗透压降低：血管内外体液的交换受其两侧渗透压的调节。渗透压包括晶体渗透压和胶体渗透压，前者来自晶体物质(主要是电解质)，因其能自由通过毛细血管壁，故对血管内外体液交换的影响不大。后者主要来自蛋白质(其中主要是白蛋白)，由于其不能自由通过毛细血管壁，因而是血管内外体液……阅读全文 >>
肾病综合征是一种由多种原因引起的肾小球基底膜通透性增加，导致血浆内大量蛋白质从尿中丢失的临床综合征，临床有以下四大特点：大量蛋白尿，低蛋白血症，高脂血症，明显水肿。肾病综合症严重者可并发急性肾衰竭。所以预防肾病综合症尤为重要，预防肾脏疾病需要注意以下几个方面：第一、因为水肿是小儿……阅读全文 >>
小儿肾病综合症的突出特点是高度浮肿。孩子下肢、头面、躯干都可有浮肿，特别是组织疏松的部位更明显，如眼睑，男孩的阴囊可肿得象灯泡，同时还有内脏浆膜腔的积液，如胸腔积液及腹水。浮肿严重者皮肤薄而透亮，皮肤稍有损伤便会渗水。水肿影响血液循环，使局部抵抗力降低，极易发生感染。肾病综合征的……阅读全文 >>
肾病综合征尤其是儿童肾病综合症易反复主要有以下2个方面原因：1、激素治疗肾病综合症“治标未能治本”在肾病综合症的治疗中，不能说激素等西药毫无作用。毋庸置疑激素治疗肾病综合征在短时间内能有效的消除症状，例如蛋白、潜血转阴等。但要说明的是激素治标却不能治本，单纯的堵蛋白、堵潜血只能暂……阅读全文 >>