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胆道闭锁（又名先天性胆道闭锁CongenitalBiliaryAtresia）其病变由肝将胆汁输送到小肠的胆管产生发炎及阻塞使胆汁无法正常流通而回流至肝脏此时即发生胆汁滞流引起所谓的黄疸及肝硬化正常的肝细胞破坏且被结疤组织取代后形成硬化该病是小儿外科领域中最重要的消化外科疾病之一也是小儿肝移植中最常见的适应征
先天性胆道闭锁并不少见至少占有新生儿长期阻塞性黄疸的半数病例其发病率约为18000-1∶14000个存活出生婴儿但地区和种族有较大差异特别好发于亚洲女婴身上根据数据显示东方民族的发病率高4-5倍男女之比为1∶2
对于先天性胆道闭锁主要的治疗方法是手术新生儿月龄越小越好否则可能不耐受手术或预后很差
胆管闭锁的早期诊断仍十分困难，所使用的诊断方法形式繁多，手段各异，均需结合临床及实验室检查进行综合分析，辅以核素检查、胆道造影及肝穿刺活检。对诊断困难患儿主张早期手术探查。1、血清胆红素的动态观察：每周测定血清胆红素，如胆红素量曲线随病程趋向下降，则可能是肝炎……阅读全文 >>
1、预防胆管炎胆管炎是胆道闭锁术后最为常见的并发症。胆管炎大多由肠道细菌逆行感染，但也有少部分经血液循环到达肝脏胆管系统造成感染。因此，Kasai手术后的患儿，如果有发烧的现象，都应将胆管炎视为最可能的原因。2、定期门诊追踪在出院之……阅读全文 >>
胆道闭锁的影响肝脏形成胆汁，经胆管送往肠道，如因胆道闭锁，胆汁不能到肠道而滞留于肝脏，临床上表现皮肤黄疸，大便会白，晚期出现肝肿大、变硬，甚至腹水，脂溶性维生素A、D、E、K吸收障碍，出现出血倾向或低钙惊厥等。如不经治疗，6月或2年内会死亡。胆道……阅读全文 >>
目前来说，对于先天性胆道闭锁的治疗方法主要是手术。手术时年龄的掌握是治疗成功的关键之一，凡淤胆超过12-13周，胆汁性肝硬就会变得非常严重，哪怕是可手术型的胆道闭锁，此时也会全身机体情况较为糟糕，难以耐受手术且预后较差，此时只有进行肝移植才能彻底治愈。1、Ka……阅读全文 >>
胆道闭锁的主要症状是持续性黄疸、陶土色粪便、浓茶样尿和肝脾肿大。晚期可表现为胆汁性肝硬化、腹水、腹壁静脉曲张和严重的凝血障碍，个别患儿由于肝内生成“血管舒张物质”，使肺循环与体循环短路开放，而出现发绀及杵状指。如果不采取有效的治疗手段，在满周岁之前，因食道静脉曲张大出血而死……阅读全文 >>
先天性胆道闭锁今病因尚未明确，早期认为该病为先天性胆管发育异常，与胚胎期第4-10周胆管系统发育停顿或紊乱有关。然而，对大量流产或早产儿胆道系统的解剖却并未发现过胆道闭锁，相反近年研究有更多证据支持此病为后天形成。1、病毒感染学说：病源的研究热点主要集中于巨细……阅读全文 >>
