如果有一天，你叫我的时候，我没有回头。
胆管闭锁的早期诊断仍十分困难所使用的诊断方法形式繁多手段各异均需结合临床及实验室检查进行综合分析辅以核素检查胆道造影及肝穿刺活检对诊断困难患儿主张早期手术探查
1血清胆红素的动态观察每周测定血清胆红素如胆红素量曲线随病程趋向下降则可能是肝炎若持续上升提示为胆道闭锁但重型肝炎并伴有肝外胆道阻塞时亦可表现为持续上升此时则鉴别困难
2超声显象检查若未见胆囊或见有小胆囊（1.5cm以下）则疑为胆道闭锁若见有正常胆囊存在则支持肝炎如能看出肝内胆管的分布形态则更能帮助诊断
399mTc-diethylIminodiaceticAcid（DIDA）排泄试验可诊断由于结构异常所致的胆道部分性梗阻在胆道闭锁早期时肝细胞功能良好5分钟显现肝影但以后未见胆道显影甚至24小时后亦未见肠道显影
4脂蛋白-X（Lp-x）定量测定若出生已超过4周而Lp-X阴性可除外胆道闭锁如>500mg/dl则胆道闭锁可能性大亦可服用消胆胺4g/天共2-3周比较用药前后的指标如含量下降则支持新生儿肝炎综合征的诊断若继续上升则有胆道闭锁可能
5胆汁酸定量测定最近应用于血纸片血清总胆汁酸定量法胆道闭锁时血清总胆汁酸为107-294μmol/L一般认为达100μmol/L都属郁胆同年龄无黄疸对照组仅为5-33μmol/L平均为18μmol/L故有诊断价值尿内胆汁酸亦为早期筛选手段胆道闭锁时尿总胆汁酸平均为19.93±7.53μmol/L而对照组为1.60±0.16μmol/L较正常儿大10倍
6胆道造影检查ERCP已应用于早期鉴别诊断
7肝穿刺病理组织学检查一般主张作肝穿刺活检或经皮肝穿刺造影及活检但肝活检有时能发生诊断困难甚至错误有10-15%病例不能凭此作出正确诊断
目前来说，对于先天性胆道闭锁的治疗方法主要是手术。手术时年龄的掌握是治疗成功的关键之一，凡淤胆超过12-13周，胆汁性肝硬就会变得非常严重，哪怕是可手术型的胆道闭锁，此时也会全身机体情况较为糟糕，难以耐受手术且预后较差，此时只有进行肝移植才能彻底治愈。1、Ka……阅读全文 >>
胆道闭锁的主要症状是持续性黄疸、陶土色粪便、浓茶样尿和肝脾肿大。晚期可表现为胆汁性肝硬化、腹水、腹壁静脉曲张和严重的凝血障碍，个别患儿由于肝内生成“血管舒张物质”，使肺循环与体循环短路开放，而出现发绀及杵状指。如果不采取有效的治疗手段，在满周岁之前，因食道静脉曲张大出血而死……阅读全文 >>
先天性胆道闭锁今病因尚未明确，早期认为该病为先天性胆管发育异常，与胚胎期第4-10周胆管系统发育停顿或紊乱有关。然而，对大量流产或早产儿胆道系统的解剖却并未发现过胆道闭锁，相反近年研究有更多证据支持此病为后天形成。1、病毒感染学说：病源的研究热点主要集中于巨细……阅读全文 >>
胆道闭锁（又名先天性胆道闭锁，CongenitalBiliaryAtresia），其病变由肝将胆汁输送到小肠的胆管产生发炎及阻塞，使胆汁无法正常流通，而回流至肝脏，此时即发生胆汁滞流，引起所谓的“黄疸”及肝硬化，正常的肝细胞破坏，且被结疤组织取代后形成硬化，该病是小儿外科领……阅读全文 >>
1、预防胆管炎胆管炎是胆道闭锁术后最为常见的并发症。胆管炎大多由肠道细菌逆行感染，但也有少部分经血液循环到达肝脏胆管系统造成感染。因此，Kasai手术后的患儿，如果有发烧的现象，都应将胆管炎视为最可能的原因。2、定期门诊追踪在出院之……阅读全文 >>
胆道闭锁的影响肝脏形成胆汁，经胆管送往肠道，如因胆道闭锁，胆汁不能到肠道而滞留于肝脏，临床上表现皮肤黄疸，大便会白，晚期出现肝肿大、变硬，甚至腹水，脂溶性维生素A、D、E、K吸收障碍，出现出血倾向或低钙惊厥等。如不经治疗，6月或2年内会死亡。胆道……阅读全文 >>
