我愿陪你枯骨成双,作别这场曲散人凉。
诊断标准1980年Masi等提出
近端硬皮病即指(趾)端至掌指(趾)关节近端皮肤对称性增厚发紧和硬化这类变化可累及整个肢体面部颈及躯干(胸和腹部)
1手指硬皮病以上皮肤病变仅限于手指
2指尖凹陷性瘢痕或指腹组织消失
3双侧肺间质纤维化胸片显示双侧肺基底部网状的线形或结节状阴影可呈蜂窝肺外观
符合主要标准或两项以上(含两项)次要标准者可诊断为硬皮病各种亚型还要细分符合CREST综合征临床表现中3条或3条以上者及抗着丝点抗体阳性可确认CREST综合征
1.雷诺现象患者在受凉或紧张时突然手足发冷、指(趾)端颜色苍白,继而变紫。外界刺激结束后10~15分钟,血管痉挛恢复,指(趾)端颜色变为正常,呈红色或斑点样杂色,此种改变称发作性血管痉挛(雷诺现象)。鼻尖、舌尖、口唇和耳垂等肢端部位也可出现寒冷诱发的苍白。2.皮肤在疾病的早期(水……阅读全文 >>
硬皮病是非常复杂的疾病,可以累及全身所有的脏器、皮肤、关节,并发症多种多样。可能出现一种或者几种器官受累,不同人的表现轻重也不一样。硬皮病最常见的临床表现是皮肤增厚、变硬、变紧、皮纹消失,甚至出现肢端溃疡等表现。并不是所有的病人病程到了后期,均可出现皮肤紧硬的情况。若呼吸道受累,……阅读全文 >>
戒烟、避免受凉、注意全身保暖及生物反馈性锻炼对预防雷诺现象有效;症状严重或合并指端溃疡时应使用血管扩张剂。1.治疗原则早期诊断、早期治疗,有利于防止疾病进展,原则是扩血管、抗纤维化、免疫抑制与免疫调节,但无特效药物。2.改善病情的药物(1)针对血管及改善微循环的药物包括改变血小板……阅读全文 >>
硬皮病的治疗方法很多,发现这种疾病出现要及时进行治疗,以下是硬皮病的治疗方法介绍。1、一般治疗:去除感染病灶,加强营养,注意保暖和避免剧烈精神刺激。2、血管活性剂:主要用于以扩张血管,降低血粘度,改善微循环。1.丹参注射液;每毫升档地原生药2g,8~16ml……阅读全文 >>
硬皮症患者在饮食上的注意事项:如是局限性硬皮病,皮肤病变面积无扩大,病情稳定者,皮肤病变在硬化、萎缩期者,可适当进食温性食物;辩证为湿热瘀阻者,症见皮肤红肿、皮温较高,病变皮肤面积加大,病情发展,皮肤病变在初期或肿胀期者,则不宜进食温性食品,尤其不能进食辣椒、……阅读全文 >>
硬皮病的发病机理在现代医学层面仍然属于未解之谜。西医目前无法用生物学和医学理论解释硬皮病的发生,只能通过经验的总结和大胆的猜想,构建出一个基本的框架,形成一个目前成为共识的机理。而正因没能找到病根,现在也没有治疗硬皮病的特效药物。在西医无法给出满意解答的时候,国人往往会向祖传的中……阅读全文 >>
系统性硬化是一种慢性多系统疾病。初发症状往往是非特异性的,包括雷诺现象、乏力、肌肉骨骼痛,这些症状持续几周或几个月后才出现其他指征。具有特异性的硬皮病早期临床表现是皮肤肿胀增厚,开始于手指和手。随后出现多种多样的表现,主要在皮肤、肺、心脏、消化道或肾脏。无雷诺现象的病人中,肾脏受……阅读全文 >>
硬皮病的具体病因是什么?硬皮病的发病率只有十万分之一,目前病因未明。硬皮病是在遗传因素的参与下,由于某种因子刺激所导致的自身免疫性疾病,并认为硬皮病的具体病因与5-羟色胺代谢异常有关。1、血管异常:近年来认为硬皮病是血管内皮细胞,特别是微血管内皮细胞反复受损的……阅读全文 >>
硬皮症患者早期手指肿胀,也可累及前臂、足、下肢和面部,但下肢受累较少。肿胀期可持续几星期、几个月,甚至更长时间。水肿为可凹性或不可凹性,可伴有红斑。皮肤病变由肢体远端起始向近端进展。皮肤逐渐变硬、增厚,最后紧贴于皮下组织(硬化期)。皮肤病变可分为水肿、硬化和萎……阅读全文 >>
硬皮病本身是自身免疫性疾病,由于自己身体里的免疫系统发生紊乱以后,识别不出来哪些是外来,哪些是内在。所以攻击自己免疫系统,攻击自己的皮肤,以及自己的内脏器官,导致皮肤硬化,导致内脏器官受累,这是硬皮病的发病机制。所以从机制里可看到,硬皮病并非跟外在的任何因素相关,主要和自身免疫系……阅读全文 >>