珠蛋白生成障碍性贫血原名地中海贫血又称海洋性贫血，是一组遗传性溶血性贫血疾病。由于遗传的基因缺陷致使血红蛋白中一种或一种以上珠蛋白链合成缺如或不足所导致的贫血或病理状态。
人得学会竭尽全力，但也得接受无能无力。
严格来讲现在的技术无法达到完全治愈重度地贫患者可以通过干细胞移植如果成功完全摆脱对输血的依赖但还是会将问题基因传给下一代中度和轻度地贫患者一般不考虑此治疗所以无法根治将来基因疗法的疗效和安全性得到认可应用于临床时才可能根治地贫
常见治疗方法如下
1一般治疗
注意休息和营养积极预防感染适当补充叶酸和维生素E
2输血和去铁治疗此法在目前仍是重要治疗方法之一
3铁鳌合剂
常用去铁胺可以增加铁从尿液和粪便排出但不能阻止胃肠道对铁的吸收
4脾切除
脾切除对血红查白H病和中间型β地贫的疗效较好对重型β地贫效果差脾切除可致免疫功能减弱应在5-6岁以后施行并严格掌握适应症
5造血干细胞移植
异基因造血干细胞移植是目前能根治重型β地贫的方法如有HLA相配的造血干细胞供者应作为治疗重型β地贫的首选方法
6基因活化治疗
应用化学药物可增加γ基因表达或减少α基因表达以改善β地贫的状已用于临床的药物有经基脲5氮杂胞苷5AZC阿糖胞苷马利兰异烟肼等目前正在探索之中
提醒有重度地中海贫血的孕妇就要特别注意了经检查证实胎儿有重度地中海型贫血最好施行人工流产终止怀孕如果检查的结果表明胎儿的基因正常或是属于轻度的地中海型贫血则可安心地续继怀孕生产轻型地贫无需特殊治疗中间型和重型地贫可采取输血和去铁治疗在平时的生活中注意休息和营养积极预防感染适当补充叶酸和维生素E
女性地中海贫血筛查作用在于防止地贫儿的出生。要避免重型地贫儿的出生，应该做好婚检、孕前检查、产前诊断三级预防。结婚之前可以通过婚检提早发现夫妇双方是否携带地贫遗传基因;孕前通过优生优育咨询，帮助怀上健康的宝宝;产前诊断帮助及时排查胎儿是否为重症儿。<p……阅读全文 >>
小儿地中海贫血，是一组遗传性溶血性贫血。其疾病的临床症状轻重不一，大多表现为慢性进行性溶血性贫血。那么地中海贫血的症状都有哪些呢?下面赶紧来了解一下吧。根据病情轻重的不同，分为以下3型。重型：又称Cooley贫血。患儿出生时无症状，至3-12个月开始发病，呈慢进行性贫血，面色苍白……阅读全文 >>
谈起地中海贫血这个疾病，相信大家并不陌生，地中海贫血一般多发于儿童，而且遗传的因素占主要原因，那么对于地中海贫血的预防就变得相当重要了。妈网百科认为，面对顽疾，有时候拥有良好的心理是对身体健康非常重要的考验。因此，下面就地中海贫血这一疾病提出以下的一些预防方法。1、开展人群普查和……阅读全文 >>
如何筛查地中海贫血？做地中海贫血筛查需先抽血做血常规检查，若有异常则需进行肽链检测和基因分析。由于α型地中海贫血的遗传基因病变较为复杂，同属α型轻型贫血者的配偶需要作详细的遗传基因分析才能预测下一代成为中型或重型地中海贫血患者的机会。1、产前筛查：通过血常规、……阅读全文 >>
地中海贫血筛查一般在第一次产检时进行，在孕前或孕早期的时候，就可以通过基因检测技术明确α、β珠蛋白基因的异常位点，为产前诊断做准备；若准爸爸没有做过婚检，没有验过地中海贫血和基因，那么准爸爸也要参加第一次产检验血。对孕11-14周孕妇取绒毛组织约2-5g，孕15-22周孕妇经羊膜……阅读全文 >>
地中海贫血是一种罕见的贫血类型，它的危害常不被人所熟知，容易被忽视。轻度对人体没有什么危害，但是重型地中海贫血对人类的危害是极大的。地中海贫血怀孕有很大几率孩子是地中海贫血，如果是轻度地中海怀孕的话，倒是不用太担心，但是孩子出生若是重型地中海贫血，对孩子的伤害……阅读全文 >>
有一些孕妇在怀孕期间检查被告知患有地中海贫血，但做了产检孩子是正常的，孕妇可以通过调整饮食来调整一下自己的身体，这种饮食调整只是辅助作用，因为地中海贫血是一种遗传疾病，不是因为缺乏营养。所以吃什么都不会有很大效果。这就好像盖房子的图纸错了，就是加上再多的原材料房子还是建不起来一个……阅读全文 >>
地中海贫血基因是引起地中海贫血的直接原因，地中海贫血是一组遗传性肽链合成障碍导致的血红蛋白异常性疾病。地中海贫血病人父母往往是轻型地贫病人，也可以说病理基因携带者，父母各自有一个病理基因，如果父母各自的病理基因同时遗传给子女，即子女有两个病理基因。在中国，a-地贫基因携带率……阅读全文 >>
常见的地中海贫血分α和β两种，其中β地贫也分为轻、中、重三型：轻型(缺陷基因携带)一般仅有轻度贫血，不需要特殊治疗。中型属于中度贫血。重型地贫需要定期输血和排铁来维持生命。在地中海贫血中β地贫危害最大。因为α地贫大多是轻、中型患者，重型患儿一般都会胎死腹中，即……阅读全文 >>
我想大家对普通的贫血有很多的了解，对地中海评学应该是知道甚少，它是众多贫血疾病中的一种。地中海贫血又称海洋性贫血。是一组遗传性小细胞性溶血性贫血。其共同特点是由于珠蛋白基因的缺陷使血红蛋白中的珠蛋白肽链有一种或几种合成减少或不能合成。导致血红蛋白的组成成分改变，根据地中海贫血临床……阅读全文 >>