糖尿病是一组以高血糖为特征的代谢性疾病。
活着的时候想开点哦。
当人们提到糖尿病时总是第一时间想起这是老年人的一种常见的基础疾病并且稍不注意就会引发其他并发症严重时甚至会危及生命其实糖尿病的发病历史久远种类也不想人们想象中的单一不同的糖尿病往往治疗方法迥异那么枫糖尿病可以治疗吗?
该病虽不能根治但及时正确的治疗可使患儿存活症状可得到改善对代谢失代偿的急性危象的治疗要采取紧急措施否则患儿易于夭折治疗方法如下
氨基酸与营养治疗 静脉滴注或从鼻胃管滴入特殊配制的无肝用氨基酸输液支链氨基酸的混合性氨基酸溶液同时从静脉输给葡萄糖或高张葡萄糖和电解质在治疗前患儿血浆亮氨酸水平一般大于40mg/dl用前述治疗血浆亮氨酸可迅速下降从鼻胃管滴入与静脉滴注有同样效果急性危象治疗的目的是要改善神经系统的不良结局要达到此目的在于①缩短神志改变的时间和严重程度;②尽可能地使血浆亮氨酸水平降低这是治疗急性危象的两条重要原则危象缓解后该病患者应长期少吃或禁食含肝用氨基酸输液支链氨基酸的食物该病妇女怀孕时在怀孕过程中血浆支链氨基酸水平如能保持在100～300mmol/L则可分娩正常婴儿从妊娠第22周以后亮氨酸耐受性从350mg/d进行性增高到2100mg/d分娩后应仔细监测血中支链氨基酸水平以减少产褥期发生代谢失代偿的危险
透析治疗 此种治疗是通过透析以清除堆积在血中的大量亮氨酸可用于抢救急危重患者Jouvet等对3例有生命危险的新生儿采用了3种不同健康搜索的治疗方法即静脉-静脉持续血液过滤haemofiltration血液透析过滤haemodiafiltration和血液透析通过治疗3例新生儿血浆中的亮氨酸分别为21863818和2536mmol/L急剧地下降到11311275和488mmol/L健康搜索患儿的神经系统状态迅速得到改善在月龄分别为2213和11时3例患儿均有正常的智商患儿对这些治疗耐受良好副作用有低温和血球压积下降
交换输血 此方法是将患者的血输给正常人将正常人的血输给患者正常人有处理支链氨基酸的能力患者的血输给正常人无不良反应和后果而患者血中亮氨酸水平可降低大剂量维生素B1硫胺素和静脉高能营养对维生素B1硫胺素治疗有反应的病型主要是Ⅱ型枫糖尿病即E2基因突变但中间型和轻型病人也有反应对维生素B1硫胺素治疗有反应的前提是E1正常因为当E2与E1形成复合物时使E2酶对焦磷酸硫胺素的亲和力增高同时焦磷酸硫胺素可使BCKD复合体保持稳定由此使病人对支链氨基酸的耐受性增加维生素B1硫胺素剂量一般要大于100mg/d在用大剂量维生素B1硫胺素治疗的同时要静脉补充高能营养供给充足的热卡维生素水和电解质来满足需要
肝脏移植 至今只有3例作了肝脏移植移植后全身支链2-氧酸脱氢酶活性明显升高不需限制饮食在分解代谢增高的情况下没有代谢失代偿的危险但考虑到所需费用手术风险和结果Wendel等认为肝移植并不比经典的限制饮食治疗更好
尿液检查患者尿中由于排出由支链氨基酸代谢所产生的α-酮酸故有枫糖臭味Podebrad等对7例病人尿标本用相互选择性多维气相色层析-质谱仪检测法enautio-MD GC-MS检查尿中有臭味的物质为45二甲基-3羟-25H-呋喃酮[45 dimethyl-3-hydroxy-25H-furanone]又名Sotolone测定支链氨基酸包括亮氨酸缬氨酸异亮氨酸和别异亮氨酸从尿中排出的相应酮酸[即2-酮酸4-甲基-2酮戊酸2-oxo acid 4-methyl-2-oxopentenoateKIC3-甲基-2-酮丁酸3-methyl-2-oxobutanoa-teKIVS-SKMV和R-3-甲基-2-酮戊酸[R-3-methyl-2-oxopantanoateR-KMV]Schadewaldt等对10例患典型枫糖尿病的血和尿分别测定其中的各组分浓度结果表明前述各支链氨基酸从尿中排出的相应代谢产物从低到高依次为KIC01%～25%KIV014%～213%SKMV026%～246%和R-KMV01%～359%尿中排出的游离支链氨基酸则很少
尿酮酸定性测定新鲜尿标本加入几滴二硝基苯肼和01 NHCl可产生黄色二苯肼沉淀即为阳性健康搜索
血液检查血中支链氨基酸测定用自动氨基酸分析仪或离子交换色层析或串联式质谱荧光分析检测法可直接测定血中支链氨基酸浓度包括亮氨酸异亮氨酸别异亮氨酸alloisoleucine和缬氨酸由于BCKD复合体活性减低或缺如这些支链氨基酸在血中浓度都升高其中特别是亮氨酸升高比其他3种支链氨基酸更明显在正常人血中别异亮氨酸的量很少在该病中则有升高因此测定血中别异亮氨酸水平具有诊断意义
血浆支链氨基酸代谢产物的测定该病血浆中5-和3-甲基-2酮戊酸对聚体是升高的血浆氨基酸昼夜变化 该病患者在禁食状态非支链氨基酸由于氨基酸氧化速率比蛋白质裂解速率大支链氨基酸由于特异性代谢阻断故支链氨基酸有净得血液中水平增高这种在禁食和进食状态下血浆氨基酸的昼夜变化是该病的代谢特征
糖尿病是有遗传倾向的常见的内分泌疾病，中医称为消渴症。除碳水化合物外，还有蛋白质、脂肪代谢异常。时间长了可能导致多系统损害，引起眼、肾、神经、心脏、血管等组织的慢性进行性病变，造成功能缺陷及衰竭。糖尿病更讲究的是饮食疗法，饮食中根据病人的体重和活动量，估计所需总热量，合理安……阅读全文 >>
要控制小儿糖尿病病情，家长需要安排好患儿的饮食，要在限制糖分摄入的基础上，极可能为孩子提供充足丰富的营养，满足孩子的生长发育需求。小儿糖尿病饮食原则：1、限制摄入只含有糖分的食物：糖果和糖饮料。2、坚持一个完整的进食正餐和副餐的时间……阅读全文 >>
饮食治疗1.控制总能量，建立合理的饮食结构2.均衡营养，合理控制碳水化合物、蛋白质和脂肪的比例3.少量多餐，强调睡前加餐，有利于控制血糖和预防夜间低血糖4.高纤维饮食，有利于控制血糖，减少或改善便秘5.饮……阅读全文 >>
腰围和糖尿病的关系非常大，基本呈正相关，男性腰围90cm，女性腰围80cm基本就偏向肥胖，而肥胖又是引起糖尿病的一个重要因素，特别是向心性肥胖腰围大的患者。比如很多欧美人腰围比较大，所以患糖尿病的几率就比较高。而中国人所有的糖尿病患者中特别是2型糖尿病居多的，肥胖患者占60%-7……阅读全文 >>
新生儿糖尿病需要长期进行治疗，那么新生儿糖尿病能治愈吗？暂时的新生儿糖尿病在经过治疗后，多在1年内得到缓解，永久的新生儿糖尿病则需要终生的治疗，长期的并发症依赖于代谢的控制，建议在专业医师的指导下，及时到正规三甲医院的新生儿科就诊，采取相应的治疗措施。饮食上要注意合理喂养，保证营……阅读全文 >>
妊娠糖尿病是临时形成的糖尿病，是怀孕期间体内不能产生足够水平的胰岛素而使血糖升高的现象，最明显的症状是“三多一少”：吃多、喝多、尿多，但体重减轻，还伴有呕吐。另外一个常见的症状是疲乏无力，吃进的葡萄糖不能充分利用而且分解代谢增快，体力得不到补充而疲乏。妊娠糖尿病可能引起胎儿……阅读全文 >>
糖尿病并不是老人病，在我们的生活当中，有些患者因工作、生活等压力，精神持续紧张，也会患此病。不仅是老人容易患，年轻人也会有这方面的危险，因此如今的人们真的是闻糖尿病色变，说得并不夸张！根据不同的的病理损害和结构病变，糖尿病肾病分期表现也是有所不同的。那么糖尿病肾病分期具体有……阅读全文 >>
2型糖尿病是一种与体重有关联的糖尿病，具有更高的遗传性。如果爸爸妈妈中有一方患有2型糖尿病，遗传几率在七分之一和十三分之一之间；但如果父母双方都是2型糖尿病，遗传几率就提高到二分之一。事实上，对于这些有2型糖尿病家族史的孩子来说，只有当他也超重的时候才说明危险临近了。可如今……阅读全文 >>
有些人因为得了糖尿病导致视网膜病变，那么什么是糖尿病视网膜病变呢？糖尿病视网膜病变是指糖尿病患者因高血糖致全身各组织器官的微血管发生病变，毛细血管的周细胞坏死，随后内皮细胞亦变薄，内屏障功能受损，血管内的液体成分由管内渗到组织中，造成视网膜病变病变和功能障碍。如果糖尿患者血糖控制……阅读全文 >>
判断是否患有妊娠期糖尿病最佳方法是进行产检项目——糖筛，一般在妊娠24-38周进行。若进行50g糖筛检查血糖超标，在后续糖耐检查中检测数据如有两项或两项以上的数值大于或等于以上标准则诊断为妊娠糖尿病（GDM）。若进行75g糖筛检查，空腹血糖、1小时血糖和2小时血糖其中一项达到或超……阅读全文 >>