糖尿病是一组以高血糖为特征的代谢性疾病。
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枫糖尿症是一种比较常见的染色体隐形性遗传病也是一种先天性缺陷疾病一般患儿在排尿时会带有枫糖浆的气味这样会对神经系统造成伤害表现为智力低下病情严重的可引发瘫痪那么枫糖尿病什么症状呢?还有枫糖尿病什么时候病发?
枫糖尿症MSUD又称槭糖尿病支链酮酸尿症是一种常染色体隐性遗传病由于分支酮酸脱羧酶的先天性缺陷致使分支氨基酸分解代谢受阻因患儿尿液中排出大量α-酮-β-甲基戊酸带有枫糖浆的香甜气味而得名
主要侵犯神经系统多表现进行性脑损害症状是引起小儿智能低下的重要原因病情严重者可发生惊厥瘫痪或严重代谢紊乱临床上将本症分可为5型
1.典型枫糖尿症最常见最严重的一型出生时状况良好一般从生后第4～7天逐渐呈现嗜睡或烦躁哺乳困难体重下降等症状;肌张力减低和增高交替出现常见去大脑样痉挛性瘫痪惊厥和昏迷等同时呼吸变浅间断出现发绀现象患儿尿液有枫糖浆味;部分患儿可伴有低血糖酮症酸中毒前囟饱满等多数患儿于生后数月内死于反复发作的代谢紊乱或神经功能障碍少数存活者亦都有智能落后痉挛性瘫痪皮质盲等神经系统伤残
2.轻或中间型酶活力为正常人的3%～30%血中支链氨基酸和支链酮酸仅轻度增高;尿液有过量支链酮酸排出少数可有酮症酸中毒等急性代谢紊乱情况发生表现为精神发育迟滞但无其他典型神经症状和体征也没有间歇发作的特点
3.间歇型酶活力为正常人的5%～20%通常在婴儿晚期或儿童期发病亦有迟至成人期发病者发作时出现厌食呕吐表情淡漠嗜睡共济失调行为改变步态不稳重症可有惊厥昏迷甚至死亡尿液呈现枫糖浆味少数有智能低下病程长短不一可以有多次起伏也有的患儿发生急性酮中毒而死亡
枫糖尿病可根据发病年龄症状的严重性对治疗的反应性以及生化特点分为经典型中间型间歇型硫胺素反应型二氢硫辛酰胺脱氢酶缺乏乳酸中毒型5种亚型
在所有类型中以经典型最常见新生儿期发病多属此型生后4～7天出现症状并逐渐加重表现为嗜睡体重减轻代谢紊乱进行性肌张力增高与肌张力减低交替出现提示严重脑病患儿极易出现抽 搐与昏迷未治疗者常于短期内死亡
疾病治疗
该病虽不能根治但及时正确的治疗可使患儿存活症状可得到改善对代谢失代偿的急性危象的治疗要采取紧急措施否则患儿易于夭折治疗方法如下
氨基酸与营养治疗静脉滴注或从鼻胃管滴入特殊配制的无肝用氨基酸输液支链氨基酸的混合性氨基酸溶液同时从静脉输给葡萄糖或高张葡萄糖和电解质在治疗前患儿血浆亮氨酸水平一般大于40mg/dl用前述治疗血浆亮氨酸可迅速下降从鼻胃管滴入与静脉滴注有同样效果
交换输血 此方法是将患者的血输给正常人将正常人的血输给患者正常人有处理支链氨基酸的能力患者的血输给正常人无不良反应和后果而患者血中亮氨酸水平可降低
糖尿病应该如何治疗？心理疗法：糖尿病的心理疗法要求，糖尿病患者应该积极保持良好的心情，因为健康的心态可以提高糖尿病的治疗效果。糖尿病患者若过于紧张的情绪、过大的心理压力、情绪波动大，悲观消极甚至抑郁自闭，都不利于做到控制血糖。所以，糖尿病患者在生活中，要学会自我放松与调节情绪，释……阅读全文 >>
很多宝宝从小的时候就还有糖尿病，但是我们都知道糖尿病多数都治疗不好的，只可以控制，但小儿糖尿病也一样吗？小儿糖尿病会好吗？糖尿病能否治愈，主要看孩子分型，原因，假如是一型，很难治愈。糖尿病的治疗只能缓解，控制血糖。目前的医疗技术还很难治好糖尿病。提到的是糖尿病的治疗，只要糖尿病患……阅读全文 >>
多数儿童和青少年在确诊为1型糖尿病后，需要终身补充胰岛素以稳定病情，但只要控制好血糖，患者发生其他并发症如视网膜病变、肾功能损害的几率比较低。1型糖尿病的治疗原则：一旦确诊，必须及时使用胰岛素治疗，尽快控制病情。不管采用哪种胰岛素治疗方案，患者都必须首先接受特……阅读全文 >>
糖尿病肾病也是一种较为常见的并发症，那么糖尿病肾病有什么症状呢？应该如何预防糖尿病肾病呢？糖尿病肾病有什么症状？中医认为，糖尿病肾病为本虚标实，气阴两虚，五脏气血阴阳俱虚，症状表现为气滞、血瘀、痰浊、浊毒、湿热等。所及脏腑以肾、肝、脾为主，病程较长，兼证变证蜂起。糖尿病早期症状一……阅读全文 >>
1、高龄产妇。按我国标准,35岁以上怀孕的妇女属于高龄产妇。生活节奏与社会压力的原因,现在结婚、生育普遍较晚,女性过晚才怀孕自然不是非常有利的,妊娠糖尿病发生的几率很大。2、过度肥胖者。肥胖是糖尿病的一大因素,对妊娠糖尿病也是如此,如果孕前体型肥胖,即使血糖没有异常,怀孕期血糖极……阅读全文 >>
小儿糖尿病分为Ⅰ型和Ⅱ型两种。糖尿病的发病原因与自身因素和外界因素有关。自身因素包括遗传因素、免疫系统缺陷、年龄等，外界因素包括病毒感染、生活方式不当等。一、与Ⅰ型糖尿病有关的因素：1、自身免疫系统缺陷：因为在Ⅰ型糖尿病患儿的血液中可查出多种自身免疫抗体，如谷氨酸脱羧酶抗体（GA……阅读全文 >>
糖尿病是有遗传倾向的常见的内分泌疾病，中医称为消渴症。除碳水化合物外，还有蛋白质、脂肪代谢异常。时间长了可能导致多系统损害，引起眼、肾、神经、心脏、血管等组织的慢性进行性病变，造成功能缺陷及衰竭。糖尿病更讲究的是饮食疗法，饮食中根据病人的体重和活动量，估计所需总热量，合理安……阅读全文 >>
一型糖尿病即胰岛素依赖型糖尿病，易出现糖尿病酮症酸中毒，又叫青年发病型糖尿病，这是因为它常常在35岁以前发病，占糖尿病的10%以下。一型糖尿病患者由于是胰岛素的绝对缺乏，血糖升高快，症状也比较典型，常表现出明显的“三多一少”症状以及乏力等。1型糖尿病如得不到合理治疗，则最后导致双……阅读全文 >>
饮食治疗1.控制总能量，建立合理的饮食结构2.均衡营养，合理控制碳水化合物、蛋白质和脂肪的比例3.少量多餐，强调睡前加餐，有利于控制血糖和预防夜间低血糖4.高纤维饮食，有利于控制血糖，减少或改善便秘5.饮……阅读全文 >>
糖尿病患者足部由于神经病变使下肢保护功能减退，大血管和微血管病变使动脉灌注不足导致微循环障碍，从而发生溃疡和坏疽。糖尿病足是糖尿病一种严重的并发症，是糖尿病患者致残，甚至致死的重要原因之一，给患者造成了极大的痛苦。根据糖尿病足部病变的性质，可分为湿性坏疽，干性……阅读全文 >>