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小儿腺苷脱氨酶缺乏症状

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喂你快去再剪个蘑菇头啦,那样傻逼死了才不用担心你被抢走。

酶参与着人体各种各样的代谢其中小儿腺苷脱氨酶缺乏症状有哪些呢

研究发现参与红细胞代谢的酶有40多种如果发生遗传上的缺陷使某些酶的活性减低从而影响红细胞的代谢和功能引起溶血性贫血而由腺苷脱氨酶缺乏引起的溶血性贫血最初称为先天性非球形细胞溶血性贫血现称遗传性非球形细胞溶血性贫血HNHA

小儿腺苷脱氨酶缺乏疾病的主要症状见于贫血多见于溶血性贫血患者主要是由于红细胞酶缺乏而引起的症状最初为先天性非球形细胞溶血性贫血这种疾病从婴幼儿时即可发生起病多无明显诱因可以出现脾肿大网织红细胞计数增加等临床表现轻者可不需要做特殊的治疗但贫血较严重的需要输液进行调理治疗

小儿腺苷脱氨酶缺乏症治疗

一旦发现孩子患有小儿腺苷脱氨酶缺乏症,需要及时治疗,那么小儿腺苷脱氨酶缺乏症如何治疗呢?骨髓移植是常规的治疗方案。酶替代疗法:ADA与聚乙二醇结合(PEG-ADA)可延长该酶在体内的活性,减少其免疫原性,该治疗几乎可完全纠正患儿的代谢紊乱,使免疫功能得到不同程度的恢复。未经治疗的……阅读全文 >>

小儿腺苷脱氨酶缺乏症原因

小儿腺苷脱氨酶缺乏症比较难治疗,其病例是比较少的,那么小儿腺苷脱氨酶缺乏症的原因是什么呢?ADA是一种氨基水解酶,参与嘌呤代谢过程,催化腺嘌呤核苷脱氨基变成肌苷。肌苷在嘌呤核苷磷酸化酶(PNP)作用下转化为次黄嘌呤,次黄嘌呤在次黄嘌呤鸟嘌呤磷酸核糖转化酶(HGPRT)作用下转变为……阅读全文 >>

2023-09-11
小儿腺苷脱氨酶缺乏症
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