酶参与着人体各种各样的代谢，其中小儿腺苷脱氨酶缺乏症状有哪些呢？研究发现，参与红细胞代谢的酶有40多种。如果发生遗传上的缺陷，使某些酶的活性减低，从而影响红细胞的代谢和功能，引起溶血性贫血。而由腺苷脱氨酶缺乏引起的溶血性贫血，最初称为先天性非球形细胞溶血性贫血，现称遗传性非球形细

小儿腺苷脱氨酶缺乏症比较难治疗，其病例是比较少的，那么小儿腺苷脱氨酶缺乏症的原因是什么呢？ADA是一种氨基水解酶，参与嘌呤代谢过程，催化腺嘌呤核苷脱氨基变成肌苷。肌苷在嘌呤核苷磷酸化酶(PNP)作用下转化为次黄嘌呤，次黄嘌呤在次黄嘌呤鸟嘌呤磷酸核糖转化酶(HGPRT)作用下转变为

一旦发现孩子患有小儿腺苷脱氨酶缺乏症，需要及时治疗，那么小儿腺苷脱氨酶缺乏症如何治疗呢？骨髓移植是常规的治疗方案。酶替代疗法：ADA与聚乙二醇结合(PEG-ADA)可延长该酶在体内的活性，减少其免疫原性，该治疗几乎可完全纠正患儿的代谢紊乱，使免疫功能得到不同程度的恢复。未经治疗的