珠蛋白生成障碍性贫血原名地中海贫血又称海洋性贫血，是一组遗传性溶血性贫血疾病。由于遗传的基因缺陷致使血红蛋白中一种或一种以上珠蛋白链合成缺如或不足所导致的贫血或病理状态。
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地中海贫血检查通常可以通过血常规或骨髓检查那么它的检查项目有哪些
一鉴别诊断
1胎儿水肿亦可见于Rh或ABO血型不合HbBart’S电泳区带为主要鉴别依据
2缺铁性贫血此病亦为小细胞低色素性贫血但血清铁降低与地中海贫血不同
3其他Hb病HbEHbC等也可出现靶形红细胞但此两者均有电泳异常区带可资鉴别δβ海洋性贫血HbE-β海洋性贫血双杂合子与纯合子-β海洋性贫血的临床表现类似但症状较轻遗传性胎儿Hb持续存在综合征的HbF亦升高但患者无贫血
4先天性溶血性贫血如先天性球形红细胞增多症或红细胞酶缺陷等病可通过红细胞胎性试验及酶缺陷检查而鉴别
5获得性HbH病并发于红白血病不典型慢性粒细胞性白血病铁粒幼细胞贫血急性粒细胞性白血病骨髓增殖症再生障碍性贫血急性淋巴细胞性白血病等但其a/β肽链比值明显低于遗传性HbH病的0.3～0.62
6HbF和HbA2增高某些再生障碍性贫血急性白血病尤其幼年慢性粒细胞性白血病’患者的HbH增高HbZürich和Tocoma等疾病HbA2亦可增高应注意鉴别
二常有家族史
三实验室检查
1呈小细胞低色素性贫血红细胞大小不均可见异形靶形红细胞可有0-66%网织红细胞增多
2红细胞渗透脆性降低
3血红蛋白分析
重型和中间型b 地中海贫血患者的HbF含量明显增高抗碱血红蛋白可在40%以上轻型b地中海贫血患儿的HbA2含量增高HbH病或Barts胎儿水肿综合征患儿其HbH与Hb Barts的含量分别增高
我国地中海贫血的高发区主要分布在江西省在内的长江以南大概10个省区，并且已被纳入国家地中海贫血防控试点项目。但是由于我国人口比较多，地中海贫血防治工作对于国家公共卫生问题来说仍然是一个长期的挑战。地中海贫血是一组由于珠蛋白基因缺陷使血红蛋白中的珠蛋白肽链有一种或几种合成减少或者不……阅读全文 >>
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怀孕期间出现劳累和疲倦感，我们会很自然地将它归因于妊娠的正常反应。但是如果这种症状频繁出现，或者出现脸色苍白，或者自觉黑朦甚至眩晕，你就该引起警惕，好好地寻找原因。约有15%以上的孕妇会贫血，通常在孕12周和孕晚期(28-40周)的血常规化验中得到确证。然而孕妇也有可能是地中海贫……阅读全文 >>
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鉴别诊断：1、胎儿水肿：亦可见于Rh或ABO血型不合，HbBart’S电泳区带为主要鉴别依据。2、缺铁性贫血：此病亦为小细胞低色素性贫血，但血清铁降低，与地中海贫血不同。3、其他Hb病：HbE、HbC等也可出现靶形红细胞。但此两者均……阅读全文 >>
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我想大家对普通的贫血有很多的了解，对地中海评学应该是知道甚少，它是众多贫血疾病中的一种。地中海贫血又称海洋性贫血。是一组遗传性小细胞性溶血性贫血。其共同特点是由于珠蛋白基因的缺陷使血红蛋白中的珠蛋白肽链有一种或几种合成减少或不能合成。导致血红蛋白的组成成分改变，根据地中海贫血临床……阅读全文 >>
地中海贫血又叫做海洋性贫血，大家可能觉得很陌生并不是常见的，其实不然在平时的生活中地中海贫血的患者有很多，如果不及时治疗就会引起严重的后果，另外患者也应该做好日常的护理这样病情才能更好的恢复，接下来大家就一起来了解下地中海贫血怎么办。一、预防方法广泛有效地开展遗传咨询与产前诊断，……阅读全文 >>
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