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马方综合征症状是什么

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以后绝对不会纵容自己去爱一个人。

马方综合症的具体症状表现为以下的几点

1骨骼病变

(1)身材瘦高四肢细长尤其是前臂和大腿宫颈粘连这种人身高一般都会超过180厘米而且两手平伸的长度还大于身高还有一个特征就是下身的长度长于上身

(2)头颅骨病变表现为头长面窄凸腭;双眼距过宽或过窄下颌长;而且牙齿排列不齐缺智齿等;双耳前伸或下垂耳轮菲薄形似老人

(3)胸部的主要变化就是脊椎畸形改变宫颈粘连出现鸡胸扁平胸漏斗胸;驼背脊椎侧突或脊椎裂等

(4)蜘蛛指/趾样改变脚趾和手指都比较长呈典型蜘蛛样改变拇指也出现特征如杵状指等

2眼部病变

双侧晶状体脱位或半脱位全脱位者伴高度近视视网膜剥离虹膜震颤白内障斜视瞳孔缩小继发性青光眼等

3心血管病变

它是马方综合征死亡的主要原因占本病死因70%-90%包括二尖瓣脱垂冠状动脉受累主动脉病变等

什么是马方综合征

马方综合征又称为马凡综合征,为一种遗传性结缔组织疾病,为常染色体显性遗传,患病特征为四肢、手指、脚趾细长不匀称,身高明显超出常人,伴有心血管系统异常,特别是合并的心脏瓣膜异常和主动脉瘤。该病同时可能影响其他器官,包括肺、眼、硬脊膜、硬颚等。马方综合征也称先天性……阅读全文 >>

马方综合征怎么诊断

1、家族或遗传史主要标准:父母子女或兄弟姊妹之一符合该诊断标准;FBNI基因中存在已知的导致马凡综合征的突变;存在已知的与其家族中马凡综合征患者相同的FBNI基因单倍型次要标准:无由于家族或遗传史在诊断中意义重大主要标准中必须有一项存在。2、心血……阅读全文 >>

马方综合征的治疗

马方综合征是一种遗传性的疾病,对其没有特效的治疗方法,那马方综合征可以采取怎样的治疗?1、一般治疗:①避免剧烈运动。②防治感染。③补足大量维生素C,这对脯氨酸、赖氨酸羟化形成胶原有益。2、外科手术治疗:手……阅读全文 >>

2018-01-03
马方综合征
马方综合征
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