我恨我自己是个后知后觉的人。
马方综合征是一种遗传性的疾病对其没有特效的治疗方法那马方综合征可以采取怎样的治疗
1一般治疗
①避免剧烈运动
②防治感染
③补足大量维生素C这对脯氨酸赖氨酸羟化形成胶原有益
2外科手术治疗手术指征
①严重主动脉瓣闭锁不全或二尖瓣闭锁不全者
②主动脉夹层分离或动脉夹层分离者
③合并其他先天性畸形者
④眼部病变等可酌情纠正或争取早期手术
3内科防治并发症
①同化雄激素以促进蛋白合成防止结缔组织损害可口服去氢甲基睾丸素methandrostenolone5mg1次/d长期使用
②无心力衰竭者可用β受体阻滞药以减轻升主动脉压力防治Q-T间期延长和室性心律失常口服普萘洛尔propranolol10mg/次3次/d;口服美托洛尔betaloc12.5～50mg/次2～3次/d
③积极防治心力衰竭和心律失常
④防治眼部病变
马方综合征的治疗可以运用以上的三种方法患者们可根据自己的情况来选择治疗方法
1、家族或遗传史主要标准：父母子女或兄弟姊妹之一符合该诊断标准;FBNI基因中存在已知的导致马凡综合征的突变;存在已知的与其家族中马凡综合征患者相同的FBNI基因单倍型次要标准：无由于家族或遗传史在诊断中意义重大主要标准中必须有一项存在。2、心血……阅读全文 >>
马方综合症的具体症状表现为以下的几点：1、骨骼病变（1）身材瘦高，四肢细长，尤其是前臂和大腿宫颈粘连这种人身高一般都会超过180厘米，而且两手平伸的长度还大于身高，还有一个特征就是下身的长度长于上身。（2）头颅骨病变表现为头长、面窄……阅读全文 >>
马方综合征又称为马凡综合征，为一种遗传性结缔组织疾病，为常染色体显性遗传，患病特征为四肢、手指、脚趾细长不匀称，身高明显超出常人，伴有心血管系统异常，特别是合并的心脏瓣膜异常和主动脉瘤。该病同时可能影响其他器官，包括肺、眼、硬脊膜、硬颚等。马方综合征也称先天性……阅读全文 >>
