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小儿两性畸形怎么检查诊断?

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总是会各种理由安慰自己,从来都是几句话就哄回来,未见得你珍惜过。

患儿出生后若发现外生殖器异常应立即请专科医师会诊尽早作出诊断不能简单地作出单纯性尿道下裂合并隐睾或阴囊分裂的错误诊断应作性染色质检查多数呈阳性若此项检查不符合正常男性作染色体核型分析组织细胞染色体较血细胞染色体核型分析对发现嵌合体更有帮助对核型为XX者应仔细寻找女性男性化表型的来源测定各种肾上腺激素17-酮类固醇孕三醇17-脱氢黄体酮以除外常见类型的先天性肾上腺增生组织学检查发现兼有卵巢和睾丸组织即可明确诊断健康搜索但有时因性腺发育不正常造成诊断困难

1女性假两性畸形单纯从外生殖器难以确定性别染色体组型亦为46XX健康搜索与真两性畸形表现相似但24h尿17-酮类固醇及孕三醇增高B超CT检查常可见双侧肾上腺增大或有占位

2男性假两性畸形单纯从外生殖器难以确定性别与真两性畸形表现相似但5α-二氢睾酮偏低性腺活检只有睾丸组织无卵巢组织

3真两性畸形尿17-酮类固醇雌激素及促卵泡激素水平一般都在正常范围内染色体组型60%为46XX20%为46XY其余为各种类型的嵌合体以46XX/46XY较多见B超和尿道阴道造影可了解有无子宫隐睾及其他畸形腹腔镜有助于诊断

4克氏综合征只从外生殖器难以确定性别与真两性畸形表现相似但染色体组型为47XXY性腺活检只有睾丸组织无卵巢组织

小儿两性畸形的检查

事实上,小儿两性畸形仅从外生殖器(以及长大后的第二性征)的表现很难区别,需要实验室和其他特殊检查进行鉴别诊断。那么,小儿两性畸形的检查应该怎么进行呢?需要先询问家族病史,看看有没有类似的患者,还有母亲在受孕期间有无服用男性激素的病史。首先,可以进行末梢血及(或……阅读全文 >>

小儿两性畸形早期症状

小儿两性畸形到后期治疗起来比较困难,但早期是可以看出来的,那么小儿两性畸形早期症状有哪些呢?如果是男两性畸形早期,其具有睾丸组织,性染色体为XY,性染色质为阴性,发育有不同程度的女性内、外生殖器官。男性外生殖器阴茎发育较正常,伴有阴茎阴囊型的尿道下裂及一侧隐睾,在隐睾侧有小子宫及……阅读全文 >>

不同的小儿两性畸形怎么治疗?

1、男性假两性畸形:外科治疗男性外生殖器型按男性性别整形为宜,只需做阴茎矫直、尿道成形,隐睾侧的女性内生殖器在不影响男性生殖器管的情况下予以切除,外生殖器似男非男型者,应根据其阴茎及睾丸发育情况决定性别,按男性或女性做外生殖器成形。睾丸女性化病人在切除两侧睾丸后做阴道成形术。2、……阅读全文 >>

小儿两性畸形

小儿两性畸形其实就等于说一个身体里有男性的器官和女性的器官,那么什么是小儿两性畸形呢?有小儿两性畸形的话,会表现为一个个体的性器官有着男女两性的特征,发生这种情况的原因在于性染色体畸变,雄激素分泌异常,从而导致胚胎期性器官发育异常。如果同一个个体内既有睾丸又有卵巢,而且其外生殖器……阅读全文 >>

小儿两性畸形的治疗

患有小儿两性畸形的患者,不仅要面对疾病上的压力,更多的是要面对心理上的压力。所以,患者都想要通过治疗让自己恢复正常。那么,小儿两性畸形的治疗应该怎么进行呢?实际上,对于不同类型的小儿两性畸形,治疗的方法也不尽相同。如果一旦确诊是XY单纯性腺发育不良,应该立即切……阅读全文 >>

小儿两性畸形需要做哪些检查?

两性畸形是在胚胎发育期间分化异常所致的性别畸形,一般根据性染色体、染色质、性腺及外生殖器的不一致,可分型为男性假两性畸形、女性假两性畸形和真两性畸形,下面就和小编一起去了解一下小儿两性畸形需要做哪些检查?小儿两性畸形需要做哪些检查?1、染色体核型检查:末梢血及(或)性腺、皮肤的染……阅读全文 >>

什么导致小儿两性畸形?

一、真两性畸形的原因可能是:1、单合子性染色体镶嵌,这是减数分裂或有丝分裂错误所致;2、非单合子性染色体镶嵌这往往是两个受精卵融合或两次受精鶒的结果;3、Y染色体向X染色体易位;4、常染色体突变基因。家族性患者的遗传方式是常染色体隐性或显性遗传。二、假两性畸形的原因可能是:1、女……阅读全文 >>

小儿两性畸形怎样治疗?

一、对症治疗1、真两性畸形:手术切除与社会性别不一致的性腺,修复外阴使与社会性别一致。2、XY单纯性腺发育不良:一旦确诊,立即切除性腺及发育不良的子宫,然后用女性激素替代治疗。如性腺已发生恶性变,则按恶性肿瘤处理。3、睾丸女性化:如睾丸在腹腔外,可于青春期发育完善后切除睾丸,然后……阅读全文 >>

小儿两性畸形是什么?

很多人都不太了解小儿两性畸形是怎么一回事,那么,小儿两性畸形是什么呢?小儿两性畸形,顾名思义,就是宝宝出生的时候存在着性别的畸形。这种性别的畸形有着不同的情况,一般根据外生殖器、性染色体、染色质、性腺的不一致,可以分为真两性畸形以及假两性畸形。而假两性畸形又分为男性假两性畸形以及……阅读全文 >>

小儿两性畸形是什么发病机制?

性腺发育取决于性染色体性染色体为XY者性腺发育为睾丸XX者发育为卵巢胎儿卵巢无激素合成而胎儿睾丸则在胚胎60天左右分泌苗勒管抑制因子MIF抑制同侧的苗勒管发育;70天以后又分泌睾酮使同侧的午非管发育为附睾输精管及精囊睾酮经5α还原酶作用后变为双氢睾酮促使原始外生殖器向男性发育如果……阅读全文 >>

2019-06-19
小儿两性畸形
小儿两性畸形
小儿两性畸形,顾名思义,就是宝宝出生的时候存在着性别的畸形。
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