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什么是戈谢病

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可是优雅不行,优雅要气质,要资历,要岁月沉淀,要那份从容和云淡风轻。

戈谢病(GD)即葡糖脑苷脂病是一种家族性糖脂代谢疾病为染色体隐性遗传是溶酶体沉积病中最常见的一种葡糖脑苷脂是一种可溶性的糖脂类物质是细胞的组成成分之一在人体内广泛存在由于葡糖脑苷脂酶的缺乏而引起葡糖脑苷脂在肝骨骼和中枢神经系统的单核-巨噬细胞内蓄积而发病产生相应的临床表现戈谢病在世界各地均有发病犹太人群发病率较高我国在1948年首次报道以来各地均有报告尤其河北山东河南及辽宁病例报告较多

戈谢病是溶酶体贮积病中最常见的一种为常染色体隐性遗传法国皮特医生PhillipeGaucher在1882年首先报道50年后Aghion报道戈谢病是由于葡糖脑苷脂glucocerebrosideG.C.在肝骨骼和中枢神经系统的单核-巨噬细胞内蓄积所致Brady等在1964年发现葡糖脑苷脂的贮积是由β-葡糖苷酶β-glucosidase-葡糖脑苷酯酶glucerebrosidaseGBA缺乏所致为戈谢病的诊断和治疗提供了理论依据

任何年龄自出生至80岁均可发病但以少年儿童多发7岁以下更多

戈谢病的饮食调理

倘若不幸得了戈谢病,在治疗的辅助手段下的饮食调理又是怎样呢?其实,主要建议还是宜清淡为主,多吃蔬果,合理搭配膳食,注意营养充足。忌辛辣刺激性食物。……阅读全文 >>

戈谢病的症状有哪些

戈谢病的临床症状分为三种,分别是成人型、婴儿型和幼年型。1、成人型(Ⅰ型)。进展可快可慢,进展慢者脾脏大尤甚,有时有脾梗死或脾破裂而发生急腹症症状,肝脏呈进行性肿大但不如脾脏肿大明显,病程久者皮肤及黏膜呈茶黄色,常误诊为黄疸,暴露部位如颈、手及小腿最明显,呈棕……阅读全文 >>

戈谢病怎么治疗

针对病情的不同、严重程度,戈谢病的治疗有多种方法,下面就为大家一一介绍。1、一般疗法注意营养,预防继发感染。2、对症治疗贫血或出血多者可予成分输血、巨脾或脾功能亢进症状明显者可考虑切脾,但全脾切除后虽可减轻腹部负担,减轻贫血和出血倾向,改善发育状……阅读全文 >>

2017-12-25
戈谢病
戈谢病
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