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戈谢病怎么治疗

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针对病情的不同严重程度戈谢病的治疗有多种方法下面就为大家一一介绍

1一般疗法注意营养预防继发感染

2对症治疗贫血或出血多者可予成分输血巨脾或脾功能亢进症状明显者可考虑切脾但全脾切除后虽可减轻腹部负担减轻贫血和出血倾向改善发育状态偶可自行缓解而痊愈但有加速肝大及骨骼破坏的可能故应尽量延迟手术必要时可考虑部分脾切除术骨痛可用肾上腺皮质激素

3酶疗法国外近年来采用β-葡糖脑苷脂酶治疗本病取得一定疗效成人型治疗1年后一般情况好转肝脾明显缩小生长发育加快血红蛋白升高血小板亦缓慢上升肺部受累者肺功能亦可得到改善骨病变如旧但发现治疗初期有不伴尿钙增加的低血钙情况推测骨病变好转可能需较长时间婴儿型应用后脾可缩小但脑症状多不能好转目前对应用剂量及方法尚不统一初步应用结果认为2.3U/kg每周3次,静脉滴注疗效与60U/kg每2周1次疗效相似此提示2周1次的大剂量方法非常不经济前种方法可降低极为昂贵的药费婴儿型的剂量一般认为应较大每月70~120U/kg每周2或3次此酶的来源有2种一为来自胎盘名阿糖脑苷酶alglucerase或β-葡萄脑苷酯酶ceredase另一为重组品名imiglucerase或cerezyme各15例双盲法比较疗效相仿

4骨髓移植异基因骨髓移植治疗能使酶活力上升脾缩小戈谢细胞减少但手术危险性与疗效必须慎重衡量考虑

5基因治疗已试用β-葡糖脑苷脂酶的正常基因插入到自身干细胞中并进行自身移植尚需进行继续研究

什么是戈谢病

戈谢病(GD)即葡糖脑苷脂病,是一种家族性糖脂代谢疾病,为染色体隐性遗传,是溶酶体沉积病中最常见的一种。葡糖脑苷脂是一种可溶性的糖脂类物质,是细胞的组成成分之一,在人体内广泛存在。由于葡糖脑苷脂酶的缺乏而引起葡糖脑苷脂在肝、脾、骨骼和中枢神经系统的单核-巨噬细胞内蓄积而发病……阅读全文 >>

戈谢病的饮食调理

倘若不幸得了戈谢病,在治疗的辅助手段下的饮食调理又是怎样呢?其实,主要建议还是宜清淡为主,多吃蔬果,合理搭配膳食,注意营养充足。忌辛辣刺激性食物。……阅读全文 >>

戈谢病的症状有哪些

戈谢病的临床症状分为三种,分别是成人型、婴儿型和幼年型。1、成人型(Ⅰ型)。进展可快可慢,进展慢者脾脏大尤甚,有时有脾梗死或脾破裂而发生急腹症症状,肝脏呈进行性肿大但不如脾脏肿大明显,病程久者皮肤及黏膜呈茶黄色,常误诊为黄疸,暴露部位如颈、手及小腿最明显,呈棕……阅读全文 >>

2017-12-25
戈谢病
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