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戈谢病的症状有哪些

汨鸷

忘不掉的是回忆,继续的是生活,错过的,就当是路过吧。

戈谢病的临床症状分为三种分别是成人型婴儿型和幼年型

1成人型Ⅰ型进展可快可慢进展慢者脾脏大尤甚有时有脾梗死或脾破裂而发生急腹症症状肝脏呈进行性肿大但不如脾脏肿大明显病程久者皮肤及黏膜呈茶黄色常误诊为黄疸暴露部位如颈手及小腿最明显呈棕黄色眼球结膜上常有楔形睑裂斑底在角膜边缘尖指向内起初呈黄白色后变为棕黄色肺累及时可影响气体交换而出现症状晚期患者四肢可有骨痛甚而病理性骨折以股骨下端最常见也可累及股骨颈及脊柱骨有脾功能亢进时可因血小板减少而有出血倾向小儿患者身高及体重常受影响

2婴儿型Ⅱ型患儿自生后即可有肝大脾大3~6个月时已很明显有吸吮吞咽困难生长发育落后表现神经系统症状突出颈强直头后仰肌张力增高角弓反张踺反射亢进最后变为软瘫无反应脑神经受累时可有内斜面瘫等症状易并发感染由于病程短暂多于婴儿期死亡因此肝脾脏肿大不如成人型明显无皮肤色素沉着骨骼改变不显著

3幼年型Ⅲ型常于2岁至青少年期发病脾大常于体检时发现一般呈中度肿大病情进展缓慢逐渐出现中枢神经系统症状如肌阵挛性抽搐动作不协调精神错乱最后卧床不起肝脏常轻微肿大但也可进行性肿大而出现肝功能严重损害

戈谢病怎么治疗

针对病情的不同、严重程度,戈谢病的治疗有多种方法,下面就为大家一一介绍。1、一般疗法注意营养,预防继发感染。2、对症治疗贫血或出血多者可予成分输血、巨脾或脾功能亢进症状明显者可考虑切脾,但全脾切除后虽可减轻腹部负担,减轻贫血和出血倾向,改善发育状……阅读全文 >>

什么是戈谢病

戈谢病(GD)即葡糖脑苷脂病,是一种家族性糖脂代谢疾病,为染色体隐性遗传,是溶酶体沉积病中最常见的一种。葡糖脑苷脂是一种可溶性的糖脂类物质,是细胞的组成成分之一,在人体内广泛存在。由于葡糖脑苷脂酶的缺乏而引起葡糖脑苷脂在肝、脾、骨骼和中枢神经系统的单核-巨噬细胞内蓄积而发病……阅读全文 >>

戈谢病的饮食调理

倘若不幸得了戈谢病,在治疗的辅助手段下的饮食调理又是怎样呢?其实,主要建议还是宜清淡为主,多吃蔬果,合理搭配膳食,注意营养充足。忌辛辣刺激性食物。……阅读全文 >>

2017-12-25
戈谢病
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