血友病为一组遗传性凝血功能障碍的出血性疾病，其共同的特征是活性凝血活酶生成障碍，凝血时间延长，终身具有轻微创伤后出血倾向，重症患者没有明显外伤也可发生“自发性”出血。
回忆。只是像一个空空的支架。
血友病甲乙为伴性染色体隐性遗传血友病丙为常染色体隐性遗传 先天性缺乏因子ⅧⅨ和Ⅺ使内源性凝活酶生成减少导致凝血障碍
[临床表现]
自发或轻微外伤后出现皮下大片瘀血或肌肉深部血肿局部紫黑粘膜出血以鼻衄牙龈出血多见消化道出血不多见膀胱肾肺及胸膜出血均少见颅内出血虽不多见但可危及生命关节病变主要表现为肿痛反复出现引起慢性增生性关节炎导致关节畸形丧失功能
[诊断要点]
1发病多在初学走路的幼儿和学龄儿童
2轻微外伤或小手术后出血不止迁延数日数月甚至威胁生命
3出血皮肤大片瘀血或肌肉深部血肿鼻衄牙龈等粘膜出血等
4关节病变急性期以肿痛为主
5实验室检查
①筛选试验血小板计数出血时间及血块退缩时间正常凝血时间部分凝血活酶时间及凝血活酶生成时间延长血清凝血酶原时间缩短
②定性实验凝血活酶生成试验及纠正实验简易凝血活酶生成纠正实验对血友病定型有确诊意义
被正常硫酸钡吸附血浆纠正而不能被正常血清纠正的为血友病甲
不能被正常硫酸钡吸附血浆纠正而能被正常血清纠正的为血友病乙
均能被正常硫酸钡吸附血浆和正常血清纠正的为血友病丙
[鉴别诊断]
应与血管性假性血友病鉴别血管性假性血友病由ⅧRAgⅧRWF缺如或减低引起而ⅧC活性减低也可能引起典型血管性假性血友病有家族史常染色体显性遗传即男女都可以得病父母都可遗传临床主要表现为粘膜皮下出血和少数关节肌肉出血但一般无关节畸形出血时间延长或阿斯匹林耐量试验阳性ⅧCⅧRRCOF及ⅧRAg者减低可助诊断和鉴别诊断 变异型血管性假性血友病可呈常染色体隐性遗传父母亲可无临床表现无遗传史出血症状较严重出血时间ⅧRRCOF一至数项正常但ⅧRAg交叉免疫电泳异常可助鉴别
[家庭应急处理]
1尽量避免手术或外伤
2局部压迫或冷敷止血也可贴敷新鲜血浆浸膏
3云南白药三七粉局部使用可达局部止血作用
4有新鲜血肿或关节积血时应卧床休息减少活动
5急性期可口服强的松每日40～60mg分三次服用;口服避孕药能缓解女性患者月经多
6出血严重或持续不止时应送往医院输新鲜全血或血浆及其它制品
血友病能活多久？虽然目前没有治愈血友病的方法，但血友病人在接受治疗后可以健康生活。血友病并不是一种致命的疾病，患者只要补充凝血因子及时，日常生活照顾得好，在外表上和正常人没有区别。血友病患者可以和正常人一样工作、生活、参加社会活动，不影响人的自然寿命。如果没有接受治疗，患重度血友……阅读全文 >>
儿童血友病主要是与遗传有关，多发生在男性身上。该疾病通常表现为反复自发性出血、上呼吸道梗阻及周围神经受累等症状。患者终身有轻微损伤或手术后长时间出血的倾向。出血程度及发病的早晚与患者血浆中FⅧ活性水平有关。根据出血轻重与血浆中凝血因子活性的水平，将本病分为4型：（1）重型血浆中F……阅读全文 >>
血友病不是白血病，血友病是一种遗传性疾病，是一种伴随着x染色体隐性遗传病，由于遗传基因缺陷导致病人体内凝血因子活性下降。病人自幼出现外伤后出血不止的症状，很容易出现皮下瘀斑、肌肉关节血肿，关节血肿吸收以后还容易遗留有关节畸形。对血友病目前没有特效的治疗方法，最主要的治疗方法就是替……阅读全文 >>
(1)避免进行静脉注射及肌内注射。(2)尽可能避免各种手术，如因患外科疾病需作，应注意在术前、术中和补充所缺乏的凝血因子。(3)忌用抑制血小板功能的药物如阿司匹林、潘生丁、消炎痛等。(4)自幼养成安静习惯，避免从事危险的活动，如：冲……阅读全文 >>
1、尽量避免手术或外伤。可以在出血部位局部压迫或冷敷止血，也可贴敷新鲜血浆浸膏，云南白药、三七粉局部使用可达局部止血作用。2、血友病患者若有新鲜血肿或关节积血时，应卧床休息，减少活动。3、血友病患者急性期可口服强的松每日40-60mg，分三次服用；若女性患者月经量过多，可口服避孕……阅读全文 >>
血友病为一组遗传性凝血功能障碍的出血性疾病，其共同的特征是活性凝血活酶生成障碍，凝血时间延长，终身具有轻微创伤后出血倾向，重症患者没有明显外伤也可发生“自发性”出血。血友病能治好吗？血友病目前尚无彻底治愈的方法，因此，要重视综合治疗，除在出血时相应输注各种凝血……阅读全文 >>
1.局部止血治疗伤口小者局部加压5min以上；伤口大者，用纱布或棉球蘸正常人血浆或凝血酶、肾上腺素等敷于伤口，加压包扎。国外有人配制止血剂内含冷沉淀5ml、氨基己酸750mg、凝血酶50U于生理盐水中，当口腔、皮肤、包皮损伤部位出血时，可外用止血，疗效较好。关节腔内出血时应减少活……阅读全文 >>
1、尽快治疗出血当您尽快止血后，就会少受痛苦，对关节、肌肉和器官的损害也减少。控制出血的治疗也随之减少。2、保持健康强壮的肌肉有助于您防止关节问题和自发性出血(不明原因的出血)。请教血友病医生或理疗师哪些运动和锻炼最适合您。……阅读全文 >>
至今还没有治愈血友病的方法。如果确诊患上血友病，目前治疗的有效方法为替代疗法，目的是将患者血浆因子水平提高到止血水平。通过注射把缺少的凝血因子注入血液中，出血即停止。尽快治疗有助于减轻疼痛和对关节、肌肉和器官的损害。1、一般止血治疗：如使用抗纤溶药物及一般促进血小板聚集的止血药物……阅读全文 >>
血友病是什么？血友病是一组由于血液中某些凝血因子的缺乏而导致患者产生严重凝血障碍的遗传性出血性疾病。血友病很少见。最常见的血友病叫做血友病A。这是指病人缺乏足够的凝血因子VIII（8）；另一种不那么常见的叫做血友病B，这种病人缺乏足够的凝血因子IX（9）。对血友病A和血友病B来说……阅读全文 >>