血友病是一种遗传性出血性的疾病，包括血友病A和血友病B。血友病A和血友病B的临床表现一般没有太大的区别，最显著的临床表现就是自发性的出血或者轻微的创伤之后过度出血，通常从婴幼儿时期就有出血的倾向。血友病出血的特点为自发性的、轻度外伤以后、小手术以后例如拔牙或者扁桃体切除之后出血不

儿童血友病主要是与遗传有关，多发生在男性身上。该疾病通常表现为反复自发性出血、上呼吸道梗阻及周围神经受累等症状。患者终身有轻微损伤或手术后长时间出血的倾向。出血程度及发病的早晚与患者血浆中FⅧ活性水平有关。根据出血轻重与血浆中凝血因子活性的水平，将本病分为4型：（1）重型血浆中F

血友病患者可以结婚，但是生育可能需要咨询，因为有可能有一定比例基因会遗传到后代，男女也不一样。血友病患者，是对于携带者而言，携带者往往是女性，因为两个染色体，X染色体里有一个是，X染色体可能会遗传到后代，形成男性携带者，或者女性携带者，有这两种可能。对于已经得血友病的患者，患者可

血友病患者的特点容易出血，所以对这种病人需要注意以下几点：1、要避免剧烈活动，避免磕碰；2、定期检测因子，如果有条件应该定期输注凝血因子，让患者的凝血因子维持在一个相对能够满足日常生活需要的标准；3、现在有个非常好的现象，就是现在国家对血友病非常重视，成立了血友病联盟，同时也有患

血友病不是白血病，血友病是一种遗传性疾病，是一种伴随着x染色体隐性遗传病，由于遗传基因缺陷导致病人体内凝血因子活性下降。病人自幼出现外伤后出血不止的症状，很容易出现皮下瘀斑、肌肉关节血肿，关节血肿吸收以后还容易遗留有关节畸形。对血友病目前没有特效的治疗方法，最主要的治疗方法就是替

血友病为X连锁隐性遗传，基因定位于Xq28,基因跨度超过186kb，由26个外显子(占9kb)及25个内含子(占177kb)组成，编码2351个氨基酸，已发现缺失型(包括错义、无义及移码突变等)共46种以上。杂合子的鉴定对开展遗传咨询很重要。过去多通过测定血浆AHG水平或用ⅧR：

血友病实际上并不是器官，或者是功能上有什么缺陷，所以对于寿命来讲并没有直接的影响，可以和正常人一样的寿命，主要影响身体和寿命的原因就是可能因为意外、外伤，或者是一些疾病导致它出血，如果出现了出血，没有及时的治疗措施来止血，可能会影响他的健康或者是寿命，如果我们做到一个预防，或者是

血友病甲和乙均为X连锁隐性遗传，男性发病，女性传递。血友病丙为常染色体显性或不完全性隐性遗传，男女均可发病或传递疾病。因子Ⅷ、Ⅸ、Ⅺ缺乏均可使凝血过程的第一阶段中的凝血活酶生成减少，而引起血液凝固障碍，导致出血倾向。因子Ⅷ是一种大分子复台物：即由小分子量的具凝血活性的Ⅷ：C和大分

1、尽量避免手术或外伤。可以在出血部位局部压迫或冷敷止血，也可贴敷新鲜血浆浸膏，云南白药、三七粉局部使用可达局部止血作用。2、血友病患者若有新鲜血肿或关节积血时，应卧床休息，减少活动。3、血友病患者急性期可口服强的松每日40-60mg，分三次服用；若女性患者月经量过多，可口服避孕

由于血友病属于遗传性疾病，目前仍无根治方法，为终生性疾病，只能对症治疗，如输血或输凝血因子等。关键在于日常生活中加强护理和预防，减少和避免引发出血。1、出血量较大导致贫血的血友病患者，要加强贫血的护理，在饮食和药物上进补补充流失的血液。2、病人及亲属要对该病有充分的思想认识，亲属

血友病是一种遗传性疾病，患者本人及家属懂得优生优育的道理，若产前羊膜穿刺确诊为血友病，应终止妊娠以减少血友病的出生率。若孩子为血友病患者，则应做到以下几点，预防孩子病症发作：1、禁服使血小板聚集受抑制的药物，如阿司匹林、保泰松、潘生丁和前列腺素E等，这些药物会加重血友病患者病情；

1.血管性假血友病又称vonWillebrand氏病，为常染色体显性遗传、III型为隐性遗传，男女均可患病。家系调查也有助于区别；出血时间延长、阿司匹林耐量试验阳性，血小板粘附率降低，对瑞斯托霉素血小板无聚集反应，血浆中因子Ⅷ：C/ⅧR：Ag的比例增高或正常，血浆中VW因子缺乏或

1.局部止血治疗伤口小者局部加压5min以上；伤口大者，用纱布或棉球蘸正常人血浆或凝血酶、肾上腺素等敷于伤口，加压包扎。国外有人配制止血剂内含冷沉淀5ml、氨基己酸750mg、凝血酶50U于生理盐水中，当口腔、皮肤、包皮损伤部位出血时，可外用止血，疗效较好。关节腔内出血时应减少活

（一）血友病A1.出血为本病主要的表现。终身有轻微损伤或手术后长时间出血的倾向。出血程度及发病的早晚与患者血浆中FⅧ活性水平有关。根据出血轻重与血浆中凝血因子活性的水平，将本病分为4型：（1）重型血浆中FⅧ活性1%，常在2岁以前就出血，在婴儿开始学爬、学走后出现出血症状，甚至结扎

1.一般项目血小板计数正常，束臂试验阴性，出血时间正常，血块回缩正常；凝血酶原时间正常，凝血酶时间正常，纤维蛋白原定量正常；凝血时间延长为本病的特征，但仅在FⅧ：C活性低于1%～2%时才延长，4%可正常。2.初筛试验凝血酶原消耗试验（PCT）、活化部分凝血活酶时间（APTT，当因

1.血友病A（血友病甲），即因子Ⅷ促凝成分（Ⅷ：C）缺乏症，也称AGH缺乏症，是一种性联隐性遗传疾病，女性传递，男性发病。2.血友病B（血友病乙），即因子Ⅸ缺乏症，又称PTC缺乏症、凝血活酶成分缺乏症，亦为性联隐性遗传，其发病数量较血友病A少。血友病B患者的出血症状多数较轻。3.

(1)避免进行静脉注射及肌内注射。(2)尽可能避免各种手术，如因患外科疾病需作，应注意在术前、术中和补充所缺乏的凝血因子。(3)忌用抑制血小板功能的药物如阿司匹林、潘生丁、消炎痛等。(4)自幼养成安静习惯，避免从事危险的活动，如：冲

因为血友病属于一种遗传性疾病，故要使患者本人及家属懂得优生优育的道理。具有血友病家族病史的妇女应该接受产前检验，以便查明她们是否具有血友病基因，并且寻求基因咨询服务，评估产下血友病婴儿的可能性。若产前羊膜穿刺确诊为血友病应终止妊娠，以减少血友病的出生率。

血友病是一种会引起自发性出血的遗传性疾病，通常男孩的血友病发病率约为1/10000。血友病是因为体内缺乏凝血的第八因子所致。带有血友病基因的女孩一般不会出现症状，但是她们所生的儿子中可能会出现血友病。血友病的症状常常自幼就会发生，假如孩子出现异常出血的症状，父

1.血管性假血友病又称vonWillebrand氏病，为常染色体显性遗传、III型为隐性遗传，男女均可患病。家系调查也有助于区别；出血时间延长、阿司匹林耐量试验阳性，血小板粘附率降低，对瑞斯托霉素血小板无聚集反应，血浆中因子Ⅷ：C/ⅧR：Ag的比