小儿肾病综合征（NS）是一种常见的儿科肾脏疾病，是由于多种病因造成肾小球基底膜通透性增高，大量蛋白从尿中丢失的临床综合征。
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1什么是小儿肾病综合征?
小儿肾病综合征是由于多种原因导致的肾小球滤过膜对血浆蛋白的通透性增高大量血浆蛋白自尿中丢失而导致一系列病理生理改变的一种临床综合征以大量蛋白尿尿蛋白+++至+++低白蛋白血症高脂血症和水肿双下肢可见凹陷性水肿为其主要临床特点可分为原发性继发性和先天性3种类型而原发性肾病综合征约占小儿时期总数的90%是儿童常见的肾小球疾病这是一种可以治愈的疾病但如果得不到正规有效的治疗病情迁延不愈就可能引发肾功能不全甚至尿毒症全身重度水肿继发重症感染而死亡
2小儿肾病综合征的病因是什么?
小儿肾病综合征发病年龄多见于3-5岁的小儿且男孩多于女孩男女比例为3.71.其病因和发病机制不详具有遗传基础与感染人种和环境等因素有关
3小儿肾病综合征有哪些表现?
浮肿为小儿肾病综合征最早期最多见最突出的表现特别是组织疏松的部位更明显如眼睑面部双下肢男孩的阴囊可肿得象灯泡特别严重的患儿还可能有腹水和胸腔积液浮肿严重者皮肤薄而透亮皮肤稍有损伤便会渗水尿量明显减少水肿影响血液循环使局部抵抗力降低极易发生感染有些病儿可在腹部大腿及上臂内侧等处和孕妇相似的皮肤白纹或紫纹叫脂肪纹肾病综合征患儿的尿液含有大量的蛋白质尿常规检查发现尿蛋白可达+++至++++24小时尿蛋白排出量增高血化验检查可发现血浆白蛋白减少血浆胆固醇和甘油三酯增高
由于长期从尿中丢失大量蛋白质可出现蛋白质营养不良表现毛发干枯黄萎毛囊角化皮肤干燥指趾甲出现白色横纹发育迟缓贫血并易感染有的病儿有血尿及高血压肾病综合征病程较长极易反复发作最大的危险是继发感染如皮肤感染呼吸道感染原发性腹膜炎和败血症等严重感染如得不到及时正规的治疗可引起死亡
4如何确定小儿是否得了肾病综合征?
小儿出现眼睑浮肿并不一定就是得了肾病综合征因此家属最好带浮肿的孩子去正规医院找儿科医生看看医生会根据孩子的病情做一些检查包括查尿液和血液如果门诊医生怀疑是肾病综合征就会收住院进一步检查以明确诊断诊断肾病综合征主要根据临床表现凡有大量蛋白尿尿蛋白3+或者4+24h尿蛋白定量>50mg/kg低血浆白蛋白血症<30g/L高脂血症血胆固醇>5.7mmol/L甘油三脂一般也同时升高高度水肿即可为肾病综合征但应注意与急性肾炎等疾病区别
5如何治疗小儿肾病综合征?
目前全世界通用的治疗小儿肾病综合征的方法是采用肾上腺糖皮质激素为主的综合治疗包括维持水电解质平衡消除水肿控制伴随的感染对激素耐药者配合应用其他免疫抑制药和中药等其中激素要治疗小儿肾病综合症最重要的必需的首选的药物目前还没有其他任何药物可以完全替代激素!
5.1一般治疗
对于伴有高血压严重水肿尿少肾功能障碍的患儿要求低盐饮食并且要适当限制摄入水量;大量蛋白尿时要适当限制蛋白质饮食;避免高脂饮食一般病例不需绝对卧床病情缓解后活动量逐渐增加患儿的蛋白尿低蛋白血症和高脂血症多在治疗两月内得到全面控制届时应回复正常饮食缓解三到六月后可逐渐恢复正常生活和学习但不宜劳累不上体育课直到彻底康复
5.2激素治疗
目前我国通用的激素是口服泼尼松经济条件好的也可口服甲泼尼松龙一般需要连续服药半年以上在消除了患儿的水肿多用低分子右旋糖酐+呋塞米控制了感染并且没有明显电解质紊乱的前提下才能给予激素治疗开始时泼尼松每天2mg/kg体重总量分为一日三次服用激素敏感者4周后减量不敏感者8周后也必须减量但一定是在专科医生的指导下减量切忌自己随意减量第一次总剂量减一半改为隔天早晨一次服用其他药物不变以后每2-4周减量一次一次减半片到一片每次减量前必须先查尿蛋白阴性才能减量维持的最小剂量是泼尼松0.25mg/kg-0.5mg/kg总疗程半年如果治疗中途有感冒等原因导致复发可适当增加剂量或延长疗程
5.3免疫抑制剂治疗
对于激素疗效不好反复发作的难治性肾病和/或激素副作用严重者可作肾穿刺以了解病理改变此时往往需要在专科医生的指导下加用或换用免疫抑制剂如环磷酰胺环孢毒素A苯丁酸氮芥盐酸氮芥霉酚酸酯等也可服重要雷公藤
5.4中医药治疗
中医药治疗除通过辩证治疗水肿外还可治疗激素和免疫抑制剂引起的副作用但中药不能代替激素!
5.5其他治疗
可用双密达莫抗凝治疗;用卡托普利或缬沙坦阿魏酸哌嗪片肾炎康复片等降低尿蛋白保护肾功能;匹多莫德或左旋咪唑等调节免疫疗程3-6月
6饮食
急性期应给予低盐每日1-2克低脂避免全脂牛奶蛋黄动物内脏等低蛋白饮食水肿及尿少的患儿还应适当限制饮水包括各种饮料牛奶稀饭和菜汤等有很多蔬菜是肾病综合症患者不能多吃的比如菠菜茭白竹笋可导致尿内管型或盐类结晶增多生姜胡椒可加重炎症豆类患儿尿蛋白转阴后可吃等
7活动
因患儿长期服用激素免疫力下降易并发呼吸道等感染应适当限制孩子的活动量不去人多的地方如公园和大型商场等可做些安静的游戏避免剧烈运动以免孩子疲劳加重病情由于激素可影响维生素D和钙的吸收得不到及时补充的话会影响身高因此患儿应晒太阳
8衣着与睡眠
应视天气变化及时给孩子增减衣服注意保暖午睡时应给予更多的关心保证孩子充足的睡眠
9预防
患儿应尽量避免接触感冒和其他有传染性疾病的病人幼儿园或学校一旦出现感染性疾病的传染源应及时将肾病患儿隔离或让其回家休养以防感染在服用激素期间以及停用激素一年之内禁忌任何预防接种!
1.临床分类为目前国内的主要分型方法。(1)单纯性肾病：即具有肾病综合征的四大临床特点的患者，男性多于女性，临床以单纯性多见。(2)肾炎性肾病：除具有典型症状外，还同时并有以下特点之一，包括高血压[学龄前小儿，血压高于16/10.7kPa(120/80mmHg)，学龄童高于17.……阅读全文 >>
首先是一般治疗：(1)休息：一般无需严格限制活动，严重水肿、高血压者卧床，但应经常变换体位，预防血管栓塞并发症;(2)饮食：水肿患儿要低盐(2g/d)，严重水肿、高血压时应予无盐饮食;严重水肿时适当限水;适量优质蛋白2g/kg/d;注意补充维生素d(500~1000iu/d)及钙……阅读全文 >>
一、诊断标准1、大量蛋白尿，3-4个加号，持续两周，24小时尿蛋白总量大于每公斤体重0.1克，或大于每公斤体重0.05克。2、血浆白蛋白小于每升30克。3、胆固醇大于每升5.7毫摩尔。4、水肿可轻可重。以上1、2为必备条件。二、鉴别诊断肾炎性肾病综合征：具有以下四项中之一或多项者……阅读全文 >>
专家说，小儿肾病综合征的诊断如下：肾病综合征是小儿时期泌尿系统的常见病。部分患儿发病后病情多次反复，病程迁延，严重影响小儿健康。本病具有四个特点：①大量蛋白尿，定性+++，定量0。1克/公斤体重/日;②低白蛋白血症，血清白蛋白30克2。2克/升。肾病综合征根据病因和发病年龄可分为……阅读全文 >>
邻居家的小孩得了肾病综合征，原本胖胖的小脸现在看起来更胖了，眼睛肿得成了一道缝，让人感到又心疼又可怜。经过医生一段时间的冲击治疗，并利尿消肿，合理饮食、防治感染，浮肿逐渐消退了。家人都非常高兴，但最近时间突然出现了惊厥、手足搐搦，医生经过诊断说是由于低钙造成的。肾病综合征患儿的一……阅读全文 >>
临床治疗小儿肾病并不十分困难，尤其是微小病变性肾病，往往能取得较好疗效。但在临床治疗时应注意以下情况：[临床注意事项]1．应用免疫抑制剂治疗小儿肾病时，要注意观察药物毒副作用问题。必要时可加服中药滋补肾阴药物如六味地黄丸等。2．小儿肾病最严重的临床问题是复发问题，注意使患儿避免上……阅读全文 >>
小儿肾病综合征是一种日常生活中很常见的疾病，患上小儿肾病综合征的患儿，除了要及时的进行治疗之外，还应该要加强日常的护理工作，这样才能够保障患者能尽快恢复。下面来介绍小儿肾病综合征的护理工作应如何进行。小儿肾病综合征的护理工作应如何进行：1.按儿科泌尿系统疾病一般护理常规。2.急性……阅读全文 >>
1.感染感染是肾病综合征常见并发症和死因。常见的感染是肺炎双球菌、链球菌、嗜血流感杆菌、克雷白杆菌等细菌感染;偶并发卡氏肺囊虫感染。腹膜、肺、皮肤常受累。本病易发感染的原因除体液，细胞免疫缺陷和补体因素外;腹水可成为培养基，激素和免疫抑制剂的应用，使免疫功能降低更易发生感染。2.……阅读全文 >>
肾病综合征(NS)简称肾病，是多种病因所致肾小球基底膜通透性增高，导致大量蛋白尿的一组临床症候群。小儿肾病综合征需积极的治疗，并且在日常生活中的预防护理方面也应实施系统化的干预措施，具体的预防护理方法详见以下介绍：1、适当休息：一般不需要严格限制活动，无高度水肿、低血容量及感染的……阅读全文 >>
一、小儿肾病综合症的饮食禁忌—水急性肾炎、急性肾衰少尿期以及肾病综合症、慢性肾衰伴少尿浮肿病人，要操控入水量。由于喝进去排不出去，水潴留在人体内会加剧水肿，也易加剧高血压，此时水入量以尿量加500毫升为宜。尿量增多后入水量可放宽。而尿量正常的病人入水量不限。别的，泌尿系感染病人如……阅读全文 >>