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怎么诊断肌萎缩侧索硬化?

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你想走就走吧,去哪里都可以。只是别再走进我的余光里,别再让我想起你。

1.病史采集和神经系统检查

诊断过程的第一个重要步骤就是由神经科医生进行的临床接诊进行包括详细的现病史家庭史工作和环境接触史的采集接诊过程中神经科医生将寻找肌萎缩侧索硬化的典型表现

(1)检查要评估咀嚼和吞咽的肌肉力量包括口腔舌及咽喉肌

(2)下运动神经元(LMN)功能如肌肉萎缩情况肌肉力量或肌肉跳动(称为肌束震颤)

(3)上运动神经元(UMN)功能如腱反射亢进和肌肉痉挛(肌肉紧张和僵直的程度)

(4)情绪反应失去控制如哭或笑的情绪变化思维的变化如丧失判断力或失去基本的社会技能检查者也会评估患者言语流畅性及文字识别能力这些症状不常见不容易引起重视

(5)神经科医生还将询问如疼痛感觉丧失或锥体外系问题

2.辅助检查

诊断过程的下一步往往是一系列的辅助检查如颈部MRI(磁共振成像)头和腰MRIEMG(肌电图)神经传导速度和血液化验有时会做基因检测或腰椎穿刺

(1)磁共振成像(MRI) 是一种无痛非侵入性的检查能非常详细提供脊髓和环绕保护脊髓的骨骼及结缔组织的结构将有助于除外对脊髓或主要神经的压迫(如突出的椎间盘)多发性硬化骨肿瘤压迫神经等异常脊髓或脑中风

(2)肌电图(EMG) 是诊断过程一个非常重要的部分该检查有时不舒服但有必要完成第一部分通过小型电极在特定部位发送刺激经过所检测的神经在另一部位接受信号根据所需时间测定传导速度以判断是否有神经损伤第二部分测试选定肌肉的电活动通过很细的针插入到选定的肌肉并用它来这些肌肉的电活动模式

(3)血液尿液和其他检查 验血是为了筛查其他疾病有些疾病症状类似肌萎缩侧索硬化早期迹象这些检查包括甲状腺或甲状旁腺疾病维生素B12缺乏艾滋病毒感染肝炎自身免疫性疾病以及某些类型的癌症肌酸激酶(CK)是肌肉受伤或死亡释放的酶也常检查其他还包括自身免疫抗体抗-GM1抗体检测寻找可能与某些癌症有关的血液标志物根据患者工作和环境也可能做重金属检测如果家庭里其他成员患肌萎缩侧索硬化应该做肌萎缩侧索硬化基因检测有时可能需要腰穿有些患者除无力外有疼痛或肌酸磷酸激酶(CK)非常高的表现可能需要肌肉活检

3.诊断

这些检查完成后有经验的神经科大夫就可以判断患者是否为肌萎缩侧索硬化有时确诊所需要的症状和检查结果并非都异常(尤其是在疾病的最早阶段)在这种情况下神经科大夫会检查建议随诊3个月后重复体检和肌电图

怎么治疗肌萎缩侧索硬化?

尽早地做出诊断和鉴别诊断,尽早地给予神经保护和支持治疗,如力如太及其他药物,坚持定期随访。1.一般疗法支持疗法:对症治疗,适当锻炼。如注意呼吸道、消化道的功能。若口水多,可给予少量抗阻胺药;若痰多,可给予雾化吸入及化痰药;如出现情绪低落,给予抗抑郁治疗等。此外,还要多翻身以防止压……阅读全文 >>

渐冻症会遗传吗?

渐冻症又称为肌萎缩侧索硬化,是运动神经元病。对于渐冻症的发病机制,临床上并没有完全清楚,考虑和基因突变、免疫因素以及代谢因素有关,目前的研究水平上看渐冻症不会遗传。对于渐冻症的考虑和基因突变以及免疫因素关系更大,基因突变多发生在母体怀孕时,由于基因的突变导致病人在成年之后可以发生……阅读全文 >>

渐冻症能活多久?

渐冻症患者预后不良,多在3-5年内死于呼吸肌麻痹或者肺部感染,少部分患者可存活10余年。渐冻症又称为肌萎缩侧索硬化症,是运动神经元病最常见的类型,发病年龄30-60岁,多于45岁以上发病。男性多于女性。首发表现为一侧手或双侧手指笨拙、无力,随后出现手部小肌肉萎缩。随着病程延长,肌……阅读全文 >>

渐冻症怎么得的?

渐冻症又称为肌萎缩侧索硬化,为侵犯上下运动神经元的慢性变性病。发病机制至今不明,其可能1.5%-10%患者有家族遗传史,为常染色体显性或隐性遗传;2.有报告认为植物毒素和重金属性中毒与之有关,如木薯中毒或摄入过多的铝锰等元素引起退行性病变;3.可在脑部损伤若干年后发生本病4.近年……阅读全文 >>

渐冻症的肉跳特点有哪些?

渐冻症出现了肌肉的跳动叫束颤,束颤可以见于渐冻人也可以见于正常人或者是焦虑症患者。束颤都一样,没有什么特点,但是渐冻人的束颤,首先是有肌肉萎缩,然后有肌肉的无力,在这两个基础上有束颤,叫渐冻症。不能根据束颤的特点来区分是不是渐冻症,而是渐冻症必须是有肌肉的萎缩和无力,然后有束颤,……阅读全文 >>

肌无力和渐冻症的区别是什么?

肌无力和渐冻症的区别,主要在于前者是自身免疫性疾病,后者是神经系统的变性疾病。前者累及到神经-肌肉接头处,患者是自身免疫功能发生了紊乱,导致神经-肌肉接头处突触后膜上的乙酰胆碱受体受损,使神经肌肉接头的传递功能发生障碍,患者的神经冲动不能很好地作用于肌肉,使肌肉产生收缩,所以导致……阅读全文 >>

渐冻症的症状有哪些?

渐冻症是运动神经元疾病的一种,在医学上称之为肌萎缩硬化。它的特征性表现为肌肉的萎缩和无力,就如同身体被逐渐冻住一样,故称为渐冻人。常见的首发症状为一侧或双侧手指活动笨拙、无力,随后出现手部小肌肉的萎缩,可以逐渐向上累及前臂、上臂和肩胛部的肌肉。随着病程的延长,肌无力和肌萎缩可以扩……阅读全文 >>

渐冻症的发展速度是怎样的?

渐冻症的发展速度,渐动症就是运动神经元病,它的发展速度主要是与病理类型有关系。比如肌萎缩侧索硬化,一般是在45岁左右的时候发病,可以同时累及上运动神经元和下运动神经元,它的发展速度一般是在3-5年以内会因呼吸衰竭或者是出现肺部感染而死亡。另外,进行性延髓麻痹,这一类虽然非常少见,……阅读全文 >>

渐冻症早期症状有哪些?

渐冻症在医学上称为肌萎缩侧索硬化,是一种运动神经元疾病,目前病因尚不明确,可能与遗传以及基因有关,也可能和环境因素,如重金属中毒有关,早期症状并不突出,仅可能表现为无力、容易疲劳或肉跳等症状,但是这些症状会逐渐加重,脊髓中有专职控制和调节随意运动的神经元,医学上称之为运动神经元。……阅读全文 >>

如何预防渐冻症?

渐冻症的发病原因及发病机制尚未明确,因此还没有确定的预防方法。但是对于患者,应注意生活、饮食和精神方面的调理。具体注意事项如下:1、正常从生活上要注意劳逸结合,应该做到起居有时、适当锻炼身体、增强体质。但需避免强行性的功能锻炼,过于疲劳也对身体不利;2、注意预防感冒以及各种胃肠炎……阅读全文 >>

2020-08-12
渐冻症
渐冻症
肌萎缩侧索硬化(ALS)也叫运动神经元病(MND),后一名称英国常用,法国又叫夏科(Charcot)病,而美国也称卢伽雷(Lou Gehrig)病。我国通常将肌萎缩侧索硬化和运动神经元病混用。
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