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渐冻症又称为肌萎缩侧索硬化为侵犯上下运动神经元的慢性变性病发病机制至今不明其可能1.5%-10%患者有家族遗传史为常染色体显性或隐性遗传2.有报告认为植物毒素和重金属性中毒与之有关如木薯中毒或摄入过多的铝锰等元素引起退行性病变3.可在脑部损伤若干年后发生本病4.近年来应用分子生物学技术发现本病的某些神经递质生物合成酶活性降低等对发病可能有作用5.有人认为与慢病毒感染有关6.其发病可能与免疫机制参与有关
肌萎缩侧索硬化(ALS)也叫运动神经元病(MND),后一名称英国常用,法国又叫夏科(Charcot)病,而美国也称卢伽雷(LouGehrig)病。我国通常将肌萎缩侧索硬化和运动神经元病混用。它是上运动神经元和下运动神经元损伤之后,导致包括球部(所谓球部,就是指的是延髓支配的这部分……阅读全文 >>
肌无力和渐冻症的区别,主要在于前者是自身免疫性疾病,后者是神经系统的变性疾病。前者累及到神经-肌肉接头处,患者是自身免疫功能发生了紊乱,导致神经-肌肉接头处突触后膜上的乙酰胆碱受体受损,使神经肌肉接头的传递功能发生障碍,患者的神经冲动不能很好地作用于肌肉,使肌肉产生收缩,所以导致……阅读全文 >>
渐冻症在医学上称为肌萎缩侧索硬化,是一种运动神经元疾病,目前病因尚不明确,可能与遗传以及基因有关,也可能和环境因素,如重金属中毒有关,早期症状并不突出,仅可能表现为无力、容易疲劳或肉跳等症状,但是这些症状会逐渐加重,脊髓中有专职控制和调节随意运动的神经元,医学上称之为运动神经元。……阅读全文 >>
渐冻症出现了肌肉的跳动叫束颤,束颤可以见于渐冻人也可以见于正常人或者是焦虑症患者。束颤都一样,没有什么特点,但是渐冻人的束颤,首先是有肌肉萎缩,然后有肌肉的无力,在这两个基础上有束颤,叫渐冻症。不能根据束颤的特点来区分是不是渐冻症,而是渐冻症必须是有肌肉的萎缩和无力,然后有束颤,……阅读全文 >>
渐冻症的发展速度,渐动症就是运动神经元病,它的发展速度主要是与病理类型有关系。比如肌萎缩侧索硬化,一般是在45岁左右的时候发病,可以同时累及上运动神经元和下运动神经元,它的发展速度一般是在3-5年以内会因呼吸衰竭或者是出现肺部感染而死亡。另外,进行性延髓麻痹,这一类虽然非常少见,……阅读全文 >>
1.病史采集和神经系统检查诊断过程的第一个重要步骤,就是由神经科医生进行的临床接诊。进行包括详细的现病史,家庭史,工作和环境接触史的采集。接诊过程中,神经科医生将寻找肌萎缩侧索硬化的典型表现:(1)检查要评估咀嚼和吞咽的肌肉力量,包括口腔、舌及咽喉肌。(2)下运动神经元(LMN)……阅读全文 >>
渐冻症在临床上没有很好的治疗药物,一般使用利鲁唑片是首选药物,这是一种用于治疗渐冻症的药物,它可以延长渐冻症患者的寿命,并且能够阻止症状加重,是渐冻症的首选药物。但是渐冻症的患者在服用此药物的同时还应该选择其他的药物来辅助治疗,比如营养神经的药物甲钴胺或者神经节苷酯等药物共同辅助……阅读全文 >>
渐冻症患者预后不良,多在3-5年内死于呼吸肌麻痹或者肺部感染,少部分患者可存活10余年。渐冻症又称为肌萎缩侧索硬化症,是运动神经元病最常见的类型,发病年龄30-60岁,多于45岁以上发病。男性多于女性。首发表现为一侧手或双侧手指笨拙、无力,随后出现手部小肌肉萎缩。随着病程延长,肌……阅读全文 >>
尽早地做出诊断和鉴别诊断,尽早地给予神经保护和支持治疗,如力如太及其他药物,坚持定期随访。1.一般疗法支持疗法:对症治疗,适当锻炼。如注意呼吸道、消化道的功能。若口水多,可给予少量抗阻胺药;若痰多,可给予雾化吸入及化痰药;如出现情绪低落,给予抗抑郁治疗等。此外,还要多翻身以防止压……阅读全文 >>
渐冻症指的是肌萎缩侧索硬化症。它是运动神经元病中最常见的一个类型。它的起病年龄一般在30~60岁之间,大部分患者都在45岁以上才发病。男性比女性更容易发病。它的病因和发病机制目前尚未完全清楚,研究表明可能和病毒感染、免疫功能异常、遗传因素、某些金属中毒、或者b族维生素缺乏,以及一……阅读全文 >>