珠蛋白生成障碍性贫血原名地中海贫血又称海洋性贫血，是一组遗传性溶血性贫血疾病。由于遗传的基因缺陷致使血红蛋白中一种或一种以上珠蛋白链合成缺如或不足所导致的贫血或病理状态。
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轻型地贫携带者同正常人婚配，其后代有50%的机会成为轻型地贫携带者。静止型地贫与轻型地贫婚配，有1/4机会生出地中海贫血患儿。
如果如果夫妻为同型地贫基因携带者，每次怀孕，胎儿有1/4的机会为正常，1/2的机会为基因携带者，另1/4的机会为重型地中海型贫血患者，而如果夫妻双方携带的是不同型的地贫基因，或者只有一方携带地贫基因，所生的孩子不会得地中海贫血。
一、地中海贫血食疗方：健脾养血食疗方1、乌龙大枣汤。取大枣50克，龙眼肉20克，砂仁15克，乌鸡1只。加水适量，加油盐调味，文火炖2小时，食肉饮汤。2、冬虫夏草鸡。用冬虫夏草，薏苡仁各30克，当归10克，乌鸡1只。加水适量，加油盐调……阅读全文 >>
1、重型：出生数日即出现贫血、肝脾肿大进行性加重，黄疸，并有发育不良，其特殊表现有：头大、眼距增宽、马鞍鼻、前额突出、两颊突出，其典型的表现是臀状头，长骨可骨折。骨骼改变是骨髓造血功能亢进、骨髓胜变宽、皮质变薄所致。少数患者在肋骨及脊椎之间发生胸腔肿块，亦可见胆石症、下肢溃……阅读全文 >>
我国地中海贫血的高发区主要分布在江西省在内的长江以南大概10个省区，并且已被纳入国家地中海贫血防控试点项目。但是由于我国人口比较多，地中海贫血防治工作对于国家公共卫生问题来说仍然是一个长期的挑战。地中海贫血是一组由于珠蛋白基因缺陷使血红蛋白中的珠蛋白肽链有一种或几种合成减少或者不……阅读全文 >>
女性地中海贫血筛查费用约为1000元，为保障孕妇和胎儿健康，建议有家族遗传史或配偶为地贫基因携带者的女性进行该项检查。地中海贫血属于一种“可防难治”的遗传性疾病，主要以预防为主。轻型地贫无症状可不用治疗，而重型地贫则要进行昂贵的造血干细胞移植，且……阅读全文 >>
鉴别诊断：1、胎儿水肿：亦可见于Rh或ABO血型不合，HbBart’S电泳区带为主要鉴别依据。2、缺铁性贫血：此病亦为小细胞低色素性贫血，但血清铁降低，与地中海贫血不同。3、其他Hb病：HbE、HbC等也可出现靶形红细胞。但此两者均……阅读全文 >>
在临床上，按照地中海贫血一个或两个基因缺损来分为轻型、中间型、重型3种，一般认为可生存到成年期的为轻型和部分中间型，重型患者常因慢性溶血或者反复感染在幼年期夭折。下面小编详细介绍一下这三种类型的疾病情况。轻型：轻度贫血或无症状，不易察觉，常因体检时发现轻度贫血或家系分析时才诊断。……阅读全文 >>
地中海贫血是一种罕见的贫血类型，它的危害常不被人所熟知，容易被忽视。轻度对人体没有什么危害，但是重型地中海贫血对人类的危害是极大的。怀孕期间出现劳累和疲倦感，我们会很自然地将它归因于妊娠的正常反应。但是如果这种症状频繁出现，或者出现脸色苍白，或者自觉黑朦甚至眩……阅读全文 >>
贫血的人跟其他的疾病一样，有一些东西是要忌口的，否则只会加重贫血的程度，特别是对于地中海贫血的人，因为地中海贫血本身就是具有遗传性的，如果不从日常的护理中去好好的改善，很有可能难以治愈，并且有可能造成对下一代的影响。那么地中海贫血的患者不能吃什么呢？妈网百科为你解惑。</p……阅读全文 >>
对于重型地中海贫血，中医上也有许多调养方法，而这些只能是作为日常的调养，还是建议患者定期输血或者进行干细胞移植手术。建议在服用前咨询一下医生。一、脾肾阳虚证：治法：补肾健脾。方剂：十四味建中汤加减。黄芪20g、党参10g、白术10g、当归10g、熟地10g、茯苓10g、甘草10g……阅读全文 >>
“贫血、铁沉积造成心肌损害是导致患儿死亡的重要原因之一。如果对地贫重症患儿不及时治疗，4-5岁就可能死亡。”专家提醒广大地贫患儿家长。不少患儿初诊时已脸色暗黄、铁青，这就是没有及时除铁的后果，由于长期的输血会造成血红蛋白所含的大量的铁沉积在人体的各个器官，而当过多的铁长期沉着于心……阅读全文 >>