珠蛋白生成障碍性贫血原名地中海贫血又称海洋性贫血，是一组遗传性溶血性贫血疾病。由于遗传的基因缺陷致使血红蛋白中一种或一种以上珠蛋白链合成缺如或不足所导致的贫血或病理状态。
有时我觉得自己很无知，世界这么大，我竟然不知道拿什么来爱你。
一般来说轻型的地贫患儿在刚出生时不会出现明显的反常与其他婴儿无异但是随着时间的推移患儿就会出现浑身无力贫血身体浮肿等现象而重型的地贫患儿会在出生后没多久就撒手而去有的甚至是胎死腹中该病常见的两个类型为α地中海贫血与β地中海贫血
无任何特别的症状与正常婴儿无异红细胞检测无异常脐带血或与正常指标有所差距但是90天后就可一切正常
无任何特别的症状与正常婴儿无异但血红细胞形态有轻度的异常脐带血也难以达到正常指标但半年后就可自行消失对患儿的身体基本上没有伤害
此类患者在何时患有贫血症状轻重上都各有差异多数患者在婴儿时期就开始出现贫血症状还伴有浑身无力肝脏和脾脏形态异常等症状而成人患者在面容上也会出现如重型β地贫的特有面貌形态
此类患者需要尽可能地避免使用氧化性药物注意保护呼吸系统的健康以防受到病菌感染避免加重症状引起溶血
一般来说患有该病症的患儿往往在孕8-10月时就会胎死腹中即使能够正常分娩也会在30分钟后不幸死亡这类胎儿较为明显的体形特征是腹部和胸部呈现积水并且身体极度贫血
无任何特别的症状脾脏大小也与正常婴儿无异若日后没有特殊病情出现寿命也不受此病的限制可一直正常活到老年
与轻型相比此类患者病症稍重但与重型相比症状较轻常常在幼儿时期出现贫血症状人体骨骼或有轻微的改变脾脏也略显较大
此类病症患儿刚出生时与其他正常婴儿没有本质区别但到了3个月后开始逐渐出现异常肝脏脾脏逐渐增大发育迟缓脸色惨白贫血症状严重而随着年龄的增加身体也逐渐出现新的变化到了一岁左右患儿的颅骨会出现异常额头突起眼距宽塌鼻梁高颧骨身体比例不平衡头部过大
除了表面上的异常患儿身体的器官也同样会出现不适如肺炎气管炎等最为严重的是引发心脏疾病极易造成心脏衰竭如果不配合相关治疗患有该症的患儿往往活不过5岁
“贫血、铁沉积造成心肌损害是导致患儿死亡的重要原因之一。如果对地贫重症患儿不及时治疗，4-5岁就可能死亡。”专家提醒广大地贫患儿家长。不少患儿初诊时已脸色暗黄、铁青，这就是没有及时除铁的后果，由于长期的输血会造成血红蛋白所含的大量的铁沉积在人体的各个器官，而当过多的铁长期沉着于心……阅读全文 >>
众所周知，人体血液中的珠蛋白链需要α、β、γ、δ链，一旦这四种链上的基因出现异常，便会阻扰珠蛋白链的产生，继而引发疾病。该病的主要病因便是基因出现异常，部分人是因为缺失，部分人是因为变异。目前，世界上较为常见的地贫症状主要出现在α、β上。一般来说，父母双方只要有一人是地贫轻度患者……阅读全文 >>
医学治疗一般来说，医学治疗主要针对的是中间型地贫和中心地贫患者，主要有以下几类治疗方法：1.手术造血干细胞移植：对于重型β地贫患者来说，虽然需要花费的金额较多，但该疗法却最为有效也最为根本。切除脾脏：此方法比较适合中间型地贫，疗效较为显著，但不适合重型患者，特别是幼儿患者，伤害较……阅读全文 >>
地中海贫血是一种罕见的贫血类型，它的危害常不被人所熟知，容易被忽视。轻度对人体没有什么危害，但是重型地中海贫血对人类的危害是极大的。地中海贫血怀孕有很大几率孩子是地中海贫血，如果是轻度地中海怀孕的话，倒是不用太担心，但是孩子出生若是重型地中海贫血，对孩子的伤害……阅读全文 >>
贫血的人跟其他的疾病一样，有一些东西是要忌口的，否则只会加重贫血的程度，特别是对于地中海贫血的人，因为地中海贫血本身就是具有遗传性的，如果不从日常的护理中去好好的改善，很有可能难以治愈，并且有可能造成对下一代的影响。那么地中海贫血的患者不能吃什么呢？妈网百科为你解惑。</p……阅读全文 >>
1、孕检时，女方未检出地贫，需要男方来做地贫检查吗?一般不需要。这种情况即使男方为重型地贫，所怀胎儿至多为轻型地贫患者，没有大碍。2.1/4几率为重型地贫是否意味着4次妊娠中一定有一次机会生育重型地贫儿?不一定。应该这样理解1/4……阅读全文 >>
地中海贫血基因是引起地中海贫血的直接原因，地中海贫血是一组遗传性肽链合成障碍导致的血红蛋白异常性疾病。地中海贫血病人父母往往是轻型地贫病人，也可以说病理基因携带者，父母各自有一个病理基因，如果父母各自的病理基因同时遗传给子女，即子女有两个病理基因。在中国，a-地贫基因携带率……阅读全文 >>
地中海贫血应该是每个孕妈都害怕听到，作为一种遗传疾病，它可能一开始没有太大症状反应，但一旦确诊却有着非常严重的后果。我们都知道对于轻度患者来说，如果能及时发现并加以治疗还是可以改善情况的，所以很多人想知道地贫一般在几岁发病？接下来一起来看看：地贫一般在几岁发病地中海贫血根据病情的……阅读全文 >>
由于重型地中海贫血难以治疗，长期输血费用非常高，一般家庭根本承担不起。而造血干细胞移植需要有配型合适的供者，患病宝宝的病情却可能不允许长期等待。因此，对于地中海贫血最有效的预防措施就是防止重型患者的出生。这一点，对地中海贫血高发区的夫妻尤为重要。孕前甚至是婚前……阅读全文 >>
轻型地贫携带者同正常人婚配，其后代有50%的机会成为轻型地贫携带者。静止型地贫与轻型地贫婚配，有1/4机会生出地中海贫血患儿。如果如果夫妻为同型地贫基因携带者，每次怀孕，胎儿有1/4的机会为正常，1/2的机会为基因携带者，另1/4的机会为重型地中海型贫血……阅读全文 >>