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血友病需要做哪些检查?

执灯一盏

走在来来往往的人群中,却没有找到那张熟悉的脸孔。

1.一般项目

血小板计数正常束臂试验阴性出血时间正常血块回缩正常凝血酶原时间正常凝血酶时间正常纤维蛋白原定量正常凝血时间延长为本病的特征但仅在FⅧC活性低于1%~2%时才延长>4%可正常

2.初筛试验

凝血酶原消耗试验(PCT)活化部分凝血活酶时间(APTT当因子ⅧⅨ的活性减少至正常的30%时即可延长可以检测轻型患者)简易凝血活酶生成试验(STGT)有助于轻型和重型血友病AB的诊断

3.确诊试验

可用APTTSTGTBiggs凝血活酶生成(BiggsTGT)纠正试验来鉴定血友病类型如凝血酶原消耗及凝血活酶生成试验不正常时可做纠正试验正常血浆经硫酸钡吸附后尚含有FⅧFⅪ正常血清中含有FⅨIXa因子因此如果患者血浆的部分凝血活酶时间仅被正常硫酸钡吸附血浆纠正时为FⅧ缺乏症仅被正常血清纠正时为FⅨ缺乏症如二者皆可纠正则为FⅪ缺乏症可将三者加以鉴别

4.FⅧFⅨIXa因子活性测定

采用凝血酶原时间一期法将已知有关因子缺乏的血浆作为基质血浆加入兔脑浸出液白陶土悬液氯化钙及不同稀释度血浆或血清后按凝固时间制成有关因子活性曲线后对受检标本进行换算

5.FⅧRAg的测定

血友病A患者血浆中含量正常或增高

6.FⅧCAg的测定

在血友病A患者中血浆ⅧCAg与ⅧC平行减少

7.VWFAg的测定

血友病A患者正常或增高

8.基因诊断

血友病分子水平存在着显著的遗传异质性基因诊断血友病是一种有效精确快速的方法目前主要采用PCR进行基因分析

9.血友病A携带者及胎儿期的诊断和遗传咨询

大多数血友病A携带者血浆中因子ⅧC的水平仅为正常妇女平均值的50%近年来大多数人认为检测ⅧC与ⅧRAg的意义较大70%~98%的携带者比值小于正常在妊娠第8~12孕周通过胎儿镜羊膜穿刺或绒毛取样用放射免疫微量法测定ⅧRAg及ⅧC可在产前诊断胎儿是否患血友病以便考虑中止妊娠问题近年来基因诊断技术的开展目前已应用于对传递者及产前的检查

血友病能活多久?

血友病实际上并不是器官,或者是功能上有什么缺陷,所以对于寿命来讲并没有直接的影响,可以和正常人一样的寿命,主要影响身体和寿命的原因就是可能因为意外、外伤,或者是一些疾病导致它出血,如果出现了出血,没有及时的治疗措施来止血,可能会影响他的健康或者是寿命,如果我们做到一个预防,或者是……阅读全文 >>

血友病治疗

至今还没有治愈血友病的方法。如果确诊患上血友病,目前治疗的有效方法为替代疗法,目的是将患者血浆因子水平提高到止血水平。通过注射把缺少的凝血因子注入血液中,出血即停止。尽快治疗有助于减轻疼痛和对关节、肌肉和器官的损害。1、一般止血治疗:如使用抗纤溶药物及一般促进……阅读全文 >>

血友病的检查

筛选试验:血小板计数、出血时间及血块退缩时间正常,凝血时间、部分凝血活酶时间及凝血活酶生成时间延长,血清凝血酶原时间缩短。定性实验:凝血活酶生成试验及纠正实验,简易凝血活酶生成纠正实验对血友病定型有确诊意义:能被正常硫酸钡吸附血浆纠正而不能被正常血清纠正的为血……阅读全文 >>

血友病治疗_治疗血友病偏方

至今还没有治愈血友病的方法。如果确诊患上血友病,目前治疗的有效方法为替代疗法,目的是将患者血浆因子水平提高到止血水平。通过注射把缺少的凝血因子注入血液中,出血即停止。尽快治疗有助于减轻疼痛和对关节、肌肉和器官的损害。1、一般止血治疗:如使用抗纤溶药物及一般促进血小板聚集的止血药物……阅读全文 >>

怎么鉴别诊断血友病?

1.血管性假血友病又称vonWillebrand氏病,为常染色体显性遗传、III型为隐性遗传,男女均可患病。家系调查也有助于区别;出血时间延长、阿司匹林耐量试验阳性,血小板粘附率降低,对瑞斯托霉素血小板无聚集反应,血浆中因子Ⅷ:C/ⅧR:Ag的比例增高或正常,血浆中VW因子缺乏或……阅读全文 >>

血友病的症状_何为血友病

出血是血友病的主要临床表现,患者终身有自发的、轻微损伤、手术后长时间的出血倾向,重型可在出生后既发病,轻者发病稍晚。1、皮肤、粘膜出血:由于皮下组织,齿龈,舌,口腔粘膜等部位易于受伤,故为出血多发部位,幼儿多见于额部碰撞后出血、血肿,但皮肤,粘膜出血并非是本病的特点。2、关节积血……阅读全文 >>

血友病要注意什么?

血友病患者的特点容易出血,所以对这种病人需要注意以下几点:1、要避免剧烈活动,避免磕碰;2、定期检测因子,如果有条件应该定期输注凝血因子,让患者的凝血因子维持在一个相对能够满足日常生活需要的标准;3、现在有个非常好的现象,就是现在国家对血友病非常重视,成立了血友病联盟,同时也有患……阅读全文 >>

血友病有哪些临床表现?

(一)血友病A1.出血为本病主要的表现。终身有轻微损伤或手术后长时间出血的倾向。出血程度及发病的早晚与患者血浆中FⅧ活性水平有关。根据出血轻重与血浆中凝血因子活性的水平,将本病分为4型:(1)重型血浆中FⅧ活性1%,常在2岁以前就出血,在婴儿开始学爬、学走后出现出血症状,甚至结扎……阅读全文 >>

血友病能活多久

血友病为一组遗传性凝血功能障碍的出血性疾病,其共同的特征是活性凝血活酶生成障碍,凝血时间延长,终身具有轻微创伤后出血倾向,重症患者没有明显外伤也可发生“自发性”出血。血友病能活多久?虽然目前没有治愈血友病的方法,但血友病人在接受治疗后可以健康生活。血友病并不是……阅读全文 >>

血友病是什么_血友病能活多久_何为血友病

血友病是什么?血友病是一组由于血液中某些凝血因子的缺乏而导致患者产生严重凝血障碍的遗传性出血性疾病。血友病很少见。最常见的血友病叫做血友病A。这是指病人缺乏足够的凝血因子VIII(8);另一种不那么常见的叫做血友病B,这种病人缺乏足够的凝血因子IX(9)。对血友病A和血友病B来说……阅读全文 >>

2020-11-09
血友病
血友病
血友病为一组遗传性凝血功能障碍的出血性疾病,其共同的特征是活性凝血活酶生成障碍,凝血时间延长,终身具有轻微创伤后出血倾向,重症患者没有明显外伤也可发生“自发性”出血。
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