你只能看到他得伤感,却永远看不见我为你掉下的眼泪。
1.出血
为本病主要的表现终身有轻微损伤或手术后长时间出血的倾向出血程度及发病的早晚与患者血浆中FⅧ活性水平有关根据出血轻重与血浆中凝血因子活性的水平将本病分为4型
(1)重型 血浆中FⅧ活性<1%常在2岁以前就出血在婴儿开始学爬学走后出现出血症状甚至结扎脐带时出血不止患者出血部位多且严重常有皮下肌肉及关节等部位的反复出血关节内血肿畸形多见此外还可见肾脏出血导致血尿胃肠道出血腹腔内出血肺胸腔颅内出血少见
(2)中间型 FⅧ活性为1%~5%起病在童年时期以后以皮下及肌肉出血居多亦有关节出血但反复次数较少严重程度也轻于重型
(3)轻型 FⅧ活性为5%~25%出血多在青年期由于运动拔牙或外科手术后出血不止而被发现出血轻微可以正常生活参加运动偶尔发生关节血肿
(4)亚临床型 只有大手术后才发生出血实验室检查可以证实为本病FⅧ活性为25%~40%
一般而言凡出血症状出现越早病情越重随年龄的增长出血症状可逐渐减轻有时可出现无出血症状的缓解期出血可在创伤后数小时或数天后发生也可在创伤或手术后即渗血不止
2.出血所导致的压迫症及并发症
出血形成血肿后可导致压迫症状
(1)周围神经受累 发生率为5%~15%病人有麻木剧痛肌肉萎缩
(2)上呼吸道梗阻 口腔底部喉舌扁桃体后咽壁或颈部的严重出血甚为危险可引起窒息
(3)压迫附近血管 可发生组织坏死
血友病B也可出现类似于血友病A的典型症状不同点在于①血友病B重型患者(FⅨ活性小于2%)较血友病A少而轻型较多因此临床表现较血友病A为轻②女性传递者也可出血③发生抗FⅨ抗体者较少仅占1%
因子Ⅺ(FⅪ)缺乏症症状轻有时仅在手术拔牙或损伤后出血其传递者一般无临床症状但拔牙后较正常人容易出血FⅪ缺乏症常合并其他先天性凝血因子异常如合并FVⅦ缺乏症
血友病是一种遗传性出血性的疾病,包括血友病A和血友病B。血友病A和血友病B的临床表现一般没有太大的区别,最显著的临床表现就是自发性的出血或者轻微的创伤之后过度出血,通常从婴幼儿时期就有出血的倾向。血友病出血的特点为自发性的、轻度外伤以后、小手术以后例如拔牙或者扁桃体切除之后出血不……阅读全文 >>
血友病不是白血病,血友病是一种遗传性疾病,是一种伴随着x染色体隐性遗传病,由于遗传基因缺陷导致病人体内凝血因子活性下降。病人自幼出现外伤后出血不止的症状,很容易出现皮下瘀斑、肌肉关节血肿,关节血肿吸收以后还容易遗留有关节畸形。对血友病目前没有特效的治疗方法,最主要的治疗方法就是替……阅读全文 >>
至今还没有治愈血友病的方法。如果确诊患上血友病,目前治疗的有效方法为替代疗法,目的是将患者血浆因子水平提高到止血水平。通过注射把缺少的凝血因子注入血液中,出血即停止。尽快治疗有助于减轻疼痛和对关节、肌肉和器官的损害。1、一般止血治疗:如使用抗纤溶药物及一般促进血小板聚集的止血药物……阅读全文 >>
小儿血友病是生活中较为多见的一种病症,这种病其实是由于人体缺乏遗传性凝血因子导致的出血性病症,并且也因为凝血因子的区别而进行分类。当家长发现孩子出现血友病的时候可以从饮食方面逐渐改善,那么,小儿血友病吃什么食物好呢?小儿血友病吃什么食物好一、补充人体所需要的维生素C:维生素C能够……阅读全文 >>
血友病为一组遗传性凝血功能障碍的出血性疾病,其共同的特征是活性凝血活酶生成障碍,凝血时间延长,终身具有轻微创伤后出血倾向,重症患者没有明显外伤也可发生“自发性”出血。血友病能活多久?虽然目前没有治愈血友病的方法,但血友病人在接受治疗后可以健康生活。血友病并不是……阅读全文 >>
1.血友病A(血友病甲),即因子Ⅷ促凝成分(Ⅷ:C)缺乏症,也称AGH缺乏症,是一种性联隐性遗传疾病,女性传递,男性发病。2.血友病B(血友病乙),即因子Ⅸ缺乏症,又称PTC缺乏症、凝血活酶成分缺乏症,亦为性联隐性遗传,其发病数量较血友病A少。但本型中有出血症……阅读全文 >>
筛选试验:血小板计数、出血时间及血块退缩时间正常,凝血时间、部分凝血活酶时间及凝血活酶生成时间延长,血清凝血酶原时间缩短。定性实验:凝血活酶生成试验及纠正实验,简易凝血活酶生成纠正实验对血友病定型有确诊意义:能被正常硫酸钡吸附血浆纠正而不能被正常血清纠正的为血……阅读全文 >>
血友病是一种会引起自发性出血的遗传性疾病,通常男孩的血友病发病率约为1/10000。血友病是因为体内缺乏凝血的第八因子所致。带有血友病基因的女孩一般不会出现症状,但是她们所生的儿子中可能会出现血友病。血友病的症状常常自幼就会发生,假如孩子出现异常出血的症状,父……阅读全文 >>
1、尽量避免手术或外伤。可以在出血部位局部压迫或冷敷止血,也可贴敷新鲜血浆浸膏,云南白药、三七粉局部使用可达局部止血作用。2、血友病患者若有新鲜血肿或关节积血时,应卧床休息,减少活动。3、血友病患者急性期可口服强的松每日40-60mg,分三次服用;若女性患者月经量过多,可口服避孕……阅读全文 >>
1.血友病A(血友病甲),即因子Ⅷ促凝成分(Ⅷ:C)缺乏症,也称AGH缺乏症,是一种性联隐性遗传疾病,女性传递,男性发病。2.血友病B(血友病乙),即因子Ⅸ缺乏症,又称PTC缺乏症、凝血活酶成分缺乏症,亦为性联隐性遗传,其发病数量较血友病A少。血友病B患者的出血症状多数较轻。3.……阅读全文 >>