心若计较,处处都是怨言,心若放宽,时时都是晴天。
1.血友病A(血友病甲)即因子Ⅷ促凝成分(ⅧC)缺乏症也称AGH缺乏症是一种性联隐性遗传疾病女性传递男性发病
2.血友病B(血友病乙)即因子Ⅸ缺乏症又称PTC缺乏症凝血活酶成分缺乏症亦为性联隐性遗传其发病数量较血友病A少但本型中有出血症状的女性传递者比血友病A多见
3.血友病C(血友病丙)即因子Ⅺ(FⅪ)缺乏症又称PTA缺乏症凝血活酶前质缺乏症为常染色体不完全隐性遗传男女均可患病是一种罕见的血友病
15~20/10万男孩中有发病此发病率在所调查的不同的种族和地域之间没有差异发病率以血友病A最多占85%血友病B占15%血友病C较少见
1.血友病A(血友病甲),即因子Ⅷ促凝成分(Ⅷ:C)缺乏症,也称AGH缺乏症,是一种性联隐性遗传疾病,女性传递,男性发病。2.血友病B(血友病乙),即因子Ⅸ缺乏症,又称PTC缺乏症、凝血活酶成分缺乏症,亦为性联隐性遗传,其发病数量较血友病A少。血友病B患者的出血症状多数较轻。3.……阅读全文 >>
由于血友病属于遗传性疾病,目前仍无根治方法,为终生性疾病,只能对症治疗,如输血或输凝血因子等。关键在于日常生活中加强护理和预防,减少和避免引发出血。1、出血量较大导致贫血的血友病患者,要加强贫血的护理,在饮食和药物上进补补充流失的血液。2、病人及亲属要对该病有充分的思想认识,亲属……阅读全文 >>
1.局部止血治疗伤口小者局部加压5min以上;伤口大者,用纱布或棉球蘸正常人血浆或凝血酶、肾上腺素等敷于伤口,加压包扎。国外有人配制止血剂内含冷沉淀5ml、氨基己酸750mg、凝血酶50U于生理盐水中,当口腔、皮肤、包皮损伤部位出血时,可外用止血,疗效较好。关节腔内出血时应减少活……阅读全文 >>
血友病为一组遗传性凝血功能障碍的出血性疾病,其共同的特征是活性凝血活酶生成障碍,凝血时间延长,终身具有轻微创伤后出血倾向,重症患者没有明显外伤也可发生“自发性”出血。血友病能治好吗?血友病目前尚无彻底治愈的方法,因此,要重视综合治疗,除在出血时相应输注各种凝血……阅读全文 >>
(一)血友病A1.出血为本病主要的表现。终身有轻微损伤或手术后长时间出血的倾向。出血程度及发病的早晚与患者血浆中FⅧ活性水平有关。根据出血轻重与血浆中凝血因子活性的水平,将本病分为4型:(1)重型血浆中FⅧ活性1%,常在2岁以前就出血,在婴儿开始学爬、学走后出现出血症状,甚至结扎……阅读全文 >>
血友病为X连锁隐性遗传,基因定位于Xq28,基因跨度超过186kb,由26个外显子(占9kb)及25个内含子(占177kb)组成,编码2351个氨基酸,已发现缺失型(包括错义、无义及移码突变等)共46种以上。杂合子的鉴定对开展遗传咨询很重要。过去多通过测定血浆AHG水平或用ⅧR:……阅读全文 >>
因为血友病属于一种遗传性疾病,故要使患者本人及家属懂得优生优育的道理。具有血友病家族病史的妇女应该接受产前检验,以便查明她们是否具有血友病基因,并且寻求基因咨询服务,评估产下血友病婴儿的可能性。若产前羊膜穿刺确诊为血友病应终止妊娠,以减少血友病的出生率。……阅读全文 >>
血友病不是白血病,血友病是一种遗传性疾病,是一种伴随着x染色体隐性遗传病,由于遗传基因缺陷导致病人体内凝血因子活性下降。病人自幼出现外伤后出血不止的症状,很容易出现皮下瘀斑、肌肉关节血肿,关节血肿吸收以后还容易遗留有关节畸形。对血友病目前没有特效的治疗方法,最主要的治疗方法就是替……阅读全文 >>
血友病能活多久?虽然目前没有治愈血友病的方法,但血友病人在接受治疗后可以健康生活。血友病并不是一种致命的疾病,患者只要补充凝血因子及时,日常生活照顾得好,在外表上和正常人没有区别。血友病患者可以和正常人一样工作、生活、参加社会活动,不影响人的自然寿命。如果没有接受治疗,患重度血友……阅读全文 >>
1.血管性假血友病又称vonWillebrand氏病,为常染色体显性遗传、III型为隐性遗传,男女均可患病。家系调查也有助于区别;出血时间延长、阿司匹林耐量试验阳性,血小板粘附率降低,对瑞斯托霉素血小板无聚集反应,血浆中因子Ⅷ:C/ⅧR:Ag的比例增高或正常,血浆中VW因子缺乏或……阅读全文 >>